What are the perioperative care recommendations for patients with Cushing's disease (CD) undergoing surgery?

Recomendaciones perioperatorias para enfermedad de Cushing

Los pacientes con enfermedad de Cushing deben ser intervenidos quirúrgicamente en centros especializados de excelencia en tumores hipofisarios por un neurocirujano experimentado y con seguimiento por un equipo multidisciplinario que incluya un endocrinólogo especializado en hipófisis para optimizar los resultados y reducir las complicaciones. 1

Consideraciones preoperatorias

Terapia médica preoperatoria

• La terapia médica preoperatoria no se utiliza rutinariamente en la mayoría de los pacientes con enfermedad de Cushing, ya que no existen datos rigurosos que respalden su uso generalizado 1
• Se puede considerar el uso de inhibidores de la esteroidogénesis adrenal (como ketoconazol o metirapona) en casos específicos:
  • Pacientes con hipercortisolismo severo 1
  • Cuando la cirugía se retrasa por problemas de programación u otros factores 1
  • Pacientes con complicaciones potencialmente mortales relacionadas con el hipercortisolismo (metabólicas, psiquiátricas, infecciosas o cardiovasculares/tromboembólicas) 1

Manejo de la hipercoagulabilidad

• Se debe considerar la anticoagulación profiláctica para pacientes con riesgo de tromboembolismo venoso (TEV), incluyendo aquellos con:

  • Historia previa de embolismo o pruebas de coagulación anormales 1
  • Hipercortisolismo preoperatorio severo 1
  • Uso actual de estrógenos o anticonceptivos orales 1
  • Movilidad reducida 1
  • Estancia hospitalaria prolongada pre o postoperatoria 1
  • Niveles elevados de cortisol postoperatorio 1

• Existe un fuerte consenso para preferir la heparina de bajo peso molecular sobre los anticoagulantes orales debido a la larga vida media de estos últimos y la falta de terapia para revertir su efecto 1

• Se recomienda suspender los anticoagulantes antes de la cirugía para minimizar el riesgo de sangrado intraoperatorio, aunque no hay claridad sobre el momento exacto para suspenderlos y reiniciarlos después de la cirugía 1

• Se debe fomentar la deambulación temprana postoperatoria y el uso de medias de compresión para todos los pacientes 1

Enfermedad cardiovascular

• Evaluar, monitorizar y tratar según las guías actuales para pacientes con alto riesgo de enfermedad cardiovascular 1
• Coordinar la atención con médicos de atención primaria y cardiólogos según sea necesario 1

Consideraciones quirúrgicas

• La cirugía transesfenoidal es el tratamiento de primera línea para pacientes con enfermedad de Cushing 1

• La remisión, típicamente definida como cortisol sérico postoperatorio <55 nmol/L (<2 μg/dL), se observa en aproximadamente el 80% de los pacientes con microadenomas y el 60% con macroadenomas cuando la cirugía es realizada por un cirujano experimentado 1

• Las tasas de remisión más altas se correlacionan con:

  • Tratamiento en un centro de alto volumen por un cirujano experimentado 1
  • Detección del tumor en la resonancia magnética 1
  • Tumor no invasivo 1
  • Tamaño del tumor <1 cm 1

• Las complicaciones más comunes incluyen:

  • Hipopituitarismo de nueva aparición (aproximadamente 10% de los pacientes) 1
  • Diabetes insípida permanente 1
  • Fuga de líquido cefalorraquídeo 1
  • Tromboembolismo venoso (todos <5% de los pacientes) 1
  • La mortalidad perioperatoria es <1% 1

Manejo postoperatorio

• Los pacientes en remisión requieren reemplazo de glucocorticoides hasta la recuperación del eje hipotálamo-hipófisis-adrenal 1
• Un nadir de cortisol sérico <2-5 μg/dL durante las 24-74 horas postoperatorias generalmente se acepta como remisión; valores más altos sugieren no remisión, mientras que algunos pacientes pueden mostrar remisión tardía 2
• La evaluación para detectar recurrencia debe comenzar después de la recuperación del eje hipotálamo-hipófisis-adrenal, y luego anualmente o antes si hay sospecha clínica 1
• Es crucial el monitoreo para el diagnóstico temprano de insuficiencia adrenal para evitar crisis adrenal 2
• Se debe realizar evaluación periódica de la recuperación de la insuficiencia adrenal postoperatoria 2
• Otros objetivos postoperatorios incluyen:
  • Disminución de la terapia antihipertensiva/diabética si hay remisión 2
  • Tromboprofilaxis 2
  • Prevención/tratamiento de infecciones 2
  • Manejo de alteraciones electrolíticas y/o posibles deficiencias hipofisarias 2
  • Evaluación de la recuperación de deficiencias tiroideas, gonadales y de hormona de crecimiento durante los meses siguientes a la cirugía 2

Consideraciones especiales

• El monitoreo y seguimiento de pacientes tratados con terapia preoperatoria puede ser desafiante, ya que las evaluaciones postoperatorias de cortisol para determinar la curación quirúrgica no son confiables 1
• Si el eje hipotálamo-hipófisis-adrenal se recupera durante el tratamiento preoperatorio, es posible que no se produzca insuficiencia adrenal en el postoperatorio, lo que dificulta determinar si hay remisión 1
• La recurrencia después de una cirugía exitosa se caracteriza por la reaparición de características clínicas y bioquímicas de hipercortisolismo después de la remisión inicial 1
• Las tasas de recurrencia publicadas varían entre 5% y 35%, con la mitad apareciendo dentro de los primeros 5 años después de la cirugía y la otra mitad después de hasta 10 años o más 1