Tratamiento Óptimo para el Sarcoma de Ewing Localizado
El tratamiento óptimo para el sarcoma de Ewing localizado consiste en un enfoque multidisciplinario que combina quimioterapia de inducción, seguida de terapia local (preferentemente cirugía), y quimioterapia de consolidación, lo que ha aumentado las tasas de supervivencia a 5 años de menos del 10% a aproximadamente 60% 1.
Esquema de Tratamiento
Quimioterapia
- La quimioterapia es fundamental y debe administrarse como parte de un enfoque multidisciplinario 1
- Los medicamentos más utilizados incluyen:
- Doxorubicina
- Vincristina
- Ifosfamida
- Etopósido
- Dactinomicina
- Ciclofosfamida 1
- El tratamiento se divide en:
- Quimioterapia de inducción (3-6 ciclos)
- Terapia local
- Quimioterapia de consolidación (8-10 ciclos) 1
- El número total de ciclos es de 12-15 con una duración total de 8-12 meses 1
- Algunos protocolos diferencian la intensidad y duración según grupos de riesgo 1
Terapia Local
- A pesar de que el sarcoma de Ewing es un tumor radiosensible, la cirugía es el tratamiento preferido para el control local 1
- Se debe intentar obtener un margen quirúrgico amplio 1
- La radioterapia debe limitarse a:
- Pacientes con cirugía marginal o intralesional
- Tumores inoperables 1
- La dosis de radiación dependerá del sitio del tumor:
- 40-45 Gy para enfermedad residual microscópica
- 50-60 Gy para enfermedad macroscópica 1
- Un régimen hiperfraccionado puede considerarse para una integración óptima en el programa de quimioterapia 1
Factores Pronósticos
- Factores pronósticos adversos incluyen:
- Enfermedad metastásica
- Localización pélvica
- Diámetro del tumor >8-10 cm
- Edad >15 años
- Niveles elevados de LDH
- Mala respuesta histológica a la quimioterapia preoperatoria
- Radioterapia como único tratamiento local 1
Consideraciones Importantes
- Los pacientes deben ser tratados en centros especializados debido a la rareza y complejidad del manejo del sarcoma de Ewing 1
- Antes del tratamiento, se debe realizar una evaluación radiológica completa del hueso afectado, TC de tórax para evaluar metástasis pulmonares, y gammagrafía ósea para descartar metástasis óseas 1
- Las aspiraciones de médula ósea son obligatorias para examen microscópico 1
- Se debe considerar la preservación de esperma en pacientes masculinos 1
Seguimiento
- Los pacientes deben ser seguidos:
- Cada 3 meses hasta 3 años después del fin del tratamiento
- Cada 6 meses hasta los 5 años
- Cada 8-12 meses hasta al menos 10 años 1
- Idealmente, los pacientes deben ser seguidos por más tiempo debido a:
- Riesgo de recaída tardía después de 5-15 años
- Toxicidad a largo plazo en corazón, riñones y pulmones si fueron irradiados
- Riesgo del 5% de segundos cánceres (particularmente leucemia mieloide aguda y sarcoma secundario en el campo de radiación) 1
Advertencias y Precauciones
- A pesar de los avances en el tratamiento, aproximadamente el 20% de los pacientes presentan metástasis detectables al diagnóstico 1
- Las metástasis pulmonares solas tienen mejor pronóstico que las metástasis esqueléticas (30% vs 10% de supervivencia a 5 años) 1
- Los pacientes con recaída sistémica o local deben considerarse en situación paliativa, con la posible excepción de aquellos con recaída limitada después de un largo intervalo libre de enfermedad 1