What is the management approach for patients with Progressive Supranuclear Palsy (PSP) and other Parkinson-plus syndromes?

Prise en Charge de la Paralysie Supranucléaire Progressive (PSP) et Autres Syndromes Parkinson-Plus

La paralysie supranucléaire progressive (PSP) et autres syndromes parkinson-plus nécessitent une approche thérapeutique multidisciplinaire centrée sur la gestion des symptômes, car il n'existe actuellement aucun traitement modificateur de la maladie prouvé efficace.

Caractéristiques Cliniques de la PSP

• La PSP se caractérise par un syndrome parkinsonien akinéto-rigide avec une mauvaise réponse à la lévodopa, des troubles de la marche précoces, des chutes fréquentes, une paralysie de la verticalité du regard et des troubles cognitifs et comportementaux 1, 2
• Les patients consultent souvent plusieurs spécialistes en raison de la multitude de symptômes incluant mouvements lents, voix faible, rigidité, dysphagie, douleurs musculaires et incontinence 3
• La PSP fait partie des tauopathies, avec la dégénérescence cortico-basale (DCB), tandis que l'atrophie multisystématisée (AMS) est une synucléinopathie 2

Traitement Pharmacologique

Traitement des Symptômes Moteurs

• La lévodopa peut être essayée pour les symptômes parkinsoniens (bradykinésie et rigidité), mais les bénéfices sont généralement minimes et de courte durée 1
• La faible réponse à la lévodopa fait partie des critères diagnostiques de la PSP 1
• Pour la dystonie, notamment le blépharospasme:
  • La toxine botulique intramusculaire est efficace 1
  • Le baclofène peut être utile 1
  • Les benzodiazépines peuvent aider à gérer la dystonie 1
• Pour la myoclonie:
  • Le lévétiracétam et les benzodiazépines sont recommandés 1, 4
• Pour la sialorrhée (hypersalivation):
  • La toxine botulique dans les glandes salivaires est efficace 1

Traitement des Symptômes Non-Moteurs

• Les symptômes comportementaux doivent être traités activement pour améliorer la qualité de vie 4
• Les antidépresseurs peuvent être utiles pour les symptômes comportementaux et la dépression, mais sont souvent mal tolérés en raison des effets indésirables 1
• Les antipsychotiques atypiques ne sont pas recommandés chez les personnes âgées ou celles avec démence et peuvent aggraver les symptômes parkinsoniens 1
• Les inhibiteurs de l'acétylcholinestérase et les antagonistes des récepteurs NMDA ont été utilisés hors AMM, mais avec des preuves limitées d'efficacité 1

Prise en Charge Nutritionnelle et Métabolique

• Une surveillance régulière de l'état nutritionnel et vitaminique est recommandée tout au long de l'évolution de la maladie 5
• Une attention particulière doit être portée aux changements de poids corporel et à la nécessité de supplémentation en vitamine D, acide folique et vitamine B12 5
• La perte de poids est fréquente et associée à la progression de la maladie, notamment en raison de l'augmentation des dépenses énergétiques liées aux dyskinésies et à la rigidité 5
• La dysphagie doit être évaluée et prise en charge par:
  • L'adaptation des caractéristiques du bolus alimentaire 5
  • Des manœuvres posturales 5
  • Des programmes d'exercices individualisés après une évaluation multidimensionnelle de la fonction de déglutition 5

Réhabilitation et Approche Multidisciplinaire

• La gestion doit être assurée par une équipe multidisciplinaire comprenant neurologues, kinésithérapeutes, ergothérapeutes, orthophonistes, diététiciens, ophtalmologistes, psychologues et spécialistes en soins palliatifs 1
• La physiothérapie est essentielle, particulièrement pour les stratégies de prévention des chutes et l'évaluation des dispositifs d'assistance 4
• Les soins de soutien généraux sont importants, notamment pour:
  • Évaluer les plaies liées à la dystonie ou à l'immobilité 4
  • Surveiller la dysphagie 4
  • Identifier les besoins en services de soutien 4

Essais Cliniques et Perspectives

• Le riluzole n'a pas montré d'effet significatif sur la survie ou le taux de détérioration fonctionnelle dans la PSP ou l'AMS 6
• Tous les patients intéressés devraient se voir offrir la possibilité de participer à des essais cliniques neuroprotecteurs 4
• Des recherches sont en cours ciblant la protéine tau mal repliée (dans le cas de la PSP et de la DCB) et l'α-synucléine mal repliée (dans le cas de l'AMS) 2

Soins Palliatifs et Qualité de Vie

• À mesure que la maladie progresse, les besoins en soins palliatifs augmentent progressivement 3
• Les patients à tous les stades veulent connaître l'évolution de la maladie, leur pronostic et les éléments qui peuvent leur donner espoir 3
• Conformément à la philosophie des soins palliatifs, les soignants peuvent aider à orienter l'espoir des patients de la guérison vers un objectif palliatif, en mettant l'accent sur la qualité de vie 3
• Le soutien aux familles et aux aidants est essentiel, ainsi que l'évaluation du moment où les services de soins palliatifs serviront au mieux le patient 4