Critérios de Diagnóstico e Manejo da Degeneração Corticobasal
A degeneração corticobasal (DCB) é diagnosticada pela presença de rigidez assimétrica e pelo menos um sintoma cortical como apraxia, perda sensorial cortical ou fenômeno de "mão alienígena", tipicamente manifestando-se entre 50-70 anos de idade. 1
Características Clínicas
- A apresentação inicial da DCB geralmente ocorre entre 50-70 anos, caracterizada por desajeitamento assimétrico dos membros que progride para rigidez unilateral e distonia 1
- O fenômeno da "mão alienígena" é uma característica distintiva, onde o membro afetado realiza movimentos involuntários aparentemente propositais 1
- Outros sintomas incluem:
Critérios Diagnósticos
- O diagnóstico da DCB, segundo os critérios de Lang, pode ser feito na presença de rigidez e um sintoma cortical (apraxia, perda sensorial cortical, mão alienígena) ou em pacientes com rigidez, distonia e mioclonia reflexa focal 2
- A síndrome corticobasal é caracterizada por disfunção cognitiva e motora progressiva, incluindo disfunção executiva e rigidez assimétrica 1
- Critérios de exclusão incluem:
- Demência precoce (como nas demências degenerativas primárias) 2
- Problemas precoces de olhar vertical (como na paralisia supranuclear progressiva) 2
- Tremor de repouso e boa resposta sustentada à levodopa (como na doença de Parkinson) 2
- Problemas autonômicos graves (como na atrofia de múltiplos sistemas) 2
Diagnóstico Diferencial
- A síndrome corticobasal pode ser causada por várias patologias além da DCB, incluindo:
Exames Diagnósticos
- A ressonância magnética (RM) é o exame de imagem preferencial para avaliar síndromes parkinsonianas, incluindo a DCB 1, 4
- O FDG-PET pode ser útil para discriminar entre diferentes síndromes parkinsonianas 1
- Achados de neuroimagem incluem:
Fisiopatologia
- A DCB é considerada uma tauopatia 4R, caracterizada pelo acúmulo anormal da proteína tau em neurônios e células gliais 1, 5
- Diferencia-se das sinucleinopatias como a doença de Parkinson e a atrofia de múltiplos sistemas 1, 6
- A patologia inclui acúmulo extenso de tau em substância cinzenta e branca do córtex, gânglios da base, diencéfalo e tronco cerebral rostral 5
- As "placas astrocíticas" são consideradas patognomônicas da DCB 5
Opções de Tratamento
- Atualmente não existem tratamentos modificadores da doença para a DCB 7
- Opções farmacológicas:
- Levodopa pode proporcionar alguma melhora nos sintomas parkinsonianos (bradicinesia e rigidez), mas os benefícios são frequentemente negligenciáveis e de curta duração 7, 8
- Benzodiazepínicos, principalmente clonazepam, podem melhorar a mioclonia (23%) e distonia (9%) 8
- Toxina botulínica intramuscular e baclofeno podem ser úteis na redução da distonia 7
- Toxina botulínica intrassalivar pode ajudar no manejo da sialorréia problemática 7
- Levetiracetam pode ser útil no manejo da mioclonia 7
- O manejo deve focar na otimização da qualidade de vida, alívio dos sintomas e assistência nas atividades diárias 7
- É recomendada uma abordagem multidisciplinar incluindo neurologistas, fisioterapeutas, terapeutas ocupacionais, fonoaudiólogos, nutricionistas, oftalmologistas, psicólogos e especialistas em cuidados paliativos 7
Considerações Importantes
- A DCB é frequentemente mal diagnosticada como doença de Parkinson 2
- O valor preditivo positivo dos critérios diagnósticos atuais para DCB é subótimo (aproximadamente 40%) 3
- A duração média da doença é de aproximadamente 7 anos 3
- Os efeitos adversos mais comuns dos tratamentos farmacológicos incluem sonolência, queixas gastrointestinais, confusão, tonturas, alucinações e boca seca 8