Critérios Diagnósticos e Manejo da Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP)
A Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP) é caracterizada principalmente por instabilidade postural precoce, quedas, paralisia supranuclear do olhar vertical (especialmente para baixo), e parkinsonismo com resposta pobre à levodopa, sendo o diagnóstico baseado em características clínicas específicas e exames complementares.
Critérios Diagnósticos Clínicos
Características Cardinais
- Paralisia do olhar vertical, especialmente para baixo (ou em estágios iniciais, ausência de nistagmo optocinético normal ou lentificação das sacadas para baixo) 1
- Instabilidade postural precoce com quedas frequentes 1, 2
- Parkinsonismo (bradicinesia/acinesia, rigidez, alteração da marcha) 1, 2
- Resposta pobre ao tratamento com levodopa 3, 4
Características Cognitivas e Comportamentais
- Disfunção executiva (julgamento, resolução de problemas, raciocínio) 3
- Apatia e impulsividade 3
- Déficits de fluência verbal 3
- Comprometimento da memória, visuoespacial e cognição social 3
Subtipos Clínicos
Síndrome de Richardson (RS)
- Representa aproximadamente 54% dos casos 5
- Caracterizada por início precoce de instabilidade postural e quedas 5
- Paralisia supranuclear do olhar vertical 5
- Disfunção cognitiva precoce 5
- Predominância masculina (2/3 dos casos) 5
- Menor sobrevida (média de 5,9 anos) 5
PSP-Parkinsonismo (PSP-P)
- Representa aproximadamente 32% dos casos 5
- Início assimétrico dos sintomas 5
- Presença de tremor 5
- Resposta terapêutica inicial moderada à levodopa 5
- Frequentemente confundida com doença de Parkinson 5
- Distribuição igual entre sexos 5
- Maior sobrevida (média de 9,1 anos) 5
PSP-Variante de Linguagem/Fala
- Caracterizada por apraxia progressiva da fala e/ou afasia agramática 6
- Sintomas típicos de PSP se desenvolvem geralmente 2 anos após o início 6
- Quedas são mais comuns que paralisia do olhar vertical 6
- Bradicinesia e rigidez são comuns, mas a rigidez axial raramente é maior que a apendicular 6
- Maior probabilidade de progressão para PSP quando a idade de início é superior a 70 anos 6
Avaliação Diagnóstica
Exame Neurológico
- Teste para parkinsonismo: bradicinesia/acinesia, alteração da marcha/postura ou rigidez 1
- Avaliação dos movimentos oculares para paralisia do olhar vertical (para baixo > para cima) 1
- Avaliação da velocidade das sacadas (diminuída) 1
- Avaliação do nistagmo optocinético vertical (ausente) 1
- Teste para sinais de neurônio motor e reflexos primitivos como o reflexo de preensão 1
Avaliação Cognitiva
- Testes cognitivos de triagem como Montreal Cognitive Assessment (MoCA) e Addenbrooke's Cognitive Examination (ACE) 1
- Avaliação específica da função executiva utilizando Frontal Assessment Battery (FAB) ou Institute of Cognitive Neurology Frontal Screening (IFS) 1
Exames Complementares
- Ressonância Magnética (RM) cerebral para excluir causas estruturais 2
- I-123 ioflupane SPECT/CT (DaTscan) para diferenciar de tremor essencial ou induzido por medicamentos 2
Diagnóstico Diferencial
- Doença de Parkinson: acúmulo de alfa-sinucleína em neurônios (corpos de Lewy) 7, 2
- Atrofia de Múltiplos Sistemas (MSA): acúmulo de alfa-sinucleína principalmente em oligodendróglia 7, 2
- Síndrome Corticobasal: rigidez assimétrica, fenômeno da mão alienígena e apraxia 1, 2
- Demência com Corpos de Lewy: flutuação do comprometimento cognitivo, alucinações visuais recorrentes 1
Fatores Prognósticos
- Idade avançada no início dos sintomas 8, 6
- Início precoce de quedas (razão de risco 3,28) 8
- Problemas de fala precoces (razão de risco 4,74) 8
- Diplopia precoce (razão de risco 4,23) 8
- Problemas de deglutição nos primeiros 2 anos (razão de risco 3,91) 8
Aspectos Patológicos e Genéticos
- Perda neuronal generalizada com deposição de tau hiperfosforilada agregada, particularmente no mesencéfalo 4
- Haplótipo H1 do gene tau no cromossomo 17q21.31 associado à PSP, enquanto o haplótipo H2 parece ser protetor 4
- Diferença na composição de isoformas de tau insolúvel entre RS (razão quatro-repetições:três-repetições = 2,84) e PSP-P (razão = 1,63) 5
Manejo Terapêutico
- Abordagens farmacológicas e não farmacológicas para alívio dos sintomas e melhoria da qualidade de vida 3
- Tratamento sintomático para distúrbios de movimento, motivação e comunicação 3
- Avaliações neuropsicológicas abrangentes para avaliação cognitiva 3
- Suporte para cuidadores devido ao impacto significativo da apatia e impulsividade 3