Manejo del Tumor Productor de Tirotropina (TSHoma)
El tratamiento de primera línea para los adenomas productores de TSH es la cirugía transesfenoidal, con terapia preoperatoria con análogos de somatostatina para normalizar la función tiroidea antes de la intervención. 1
Diagnóstico
El diagnóstico de un TSHoma debe considerarse en pacientes con:
- Hipertiroxinemia con TSH no suprimida, especialmente en presencia de tirotoxicosis clínica y deterioro neurológico o visual 1
- Diferenciación de hipertiroidismo primario, donde la TSH estaría suprimida 1
- Evaluación para descartar resistencia a hormonas tiroideas y otras causas de hipertiroxinemia eutiroidea 1
Los TSHomas son extremadamente raros en niños y adolescentes, con una incidencia estimada en adultos de 0,26 casos por millón por año 1. La mayoría se presentan como macroadenomas que pueden causar:
- Compresión del nervio óptico 1
- Deficiencia de otras hormonas hipofisarias 1
- Co-secreción de otras hormonas hipofisarias (ocurre en 25-42% de los casos) 1
Algoritmo de Tratamiento
1. Evaluación inicial
- Confirmar el diagnóstico bioquímico: T4 libre elevada con TSH no suprimida 1
- Realizar resonancia magnética hipofisaria para identificar el tumor 1
- Evaluar hipofunción e hiperfunción hipofisaria con pruebas basales y dinámicas 1
- Tratar rápidamente cualquier deficiencia de cortisol, hormona de crecimiento o esteroides sexuales 1
2. Tratamiento preoperatorio
- Administrar análogos de somatostatina para normalizar la función tiroidea 1
- Los análogos de somatostatina mejoran los síntomas de tirotoxicosis 1
- Reducen las concentraciones séricas de T4 libre y TSH 1, 2
- Pueden causar reducción preoperatoria del tamaño tumoral 1, 2
- En un estudio con 44 pacientes (11-73 años), el 84% logró normalización de la función tiroidea y el 61% mostró reducción del tamaño tumoral 1
3. Tratamiento quirúrgico
- La cirugía transesfenoidal es el tratamiento de elección 1, 3
- Incluso la resección parcial puede ser valiosa para:
4. Tratamiento adyuvante
- Para tumores residuales o recurrentes:
5. Seguimiento
- Monitorización regular con pruebas de función tiroidea 1
- Vigilancia con resonancia magnética similar al protocolo para adenomas hipofisarios no funcionantes 1
- Individualizar la frecuencia de seguimiento bioquímico y de imagen según la progresión tumoral 1
Consideraciones Especiales
- La falta de reconocimiento de un TSHoma puede resultar en consecuencias dramáticas, como la ablación tiroidea inapropiada que puede causar mayor expansión del tumor hipofisario 2
- Los análogos de somatostatina de acción prolongada son efectivos en reducir la secreción de TSH y subunidad alfa en más del 90% de los casos 2
- Efectos secundarios de los análogos de somatostatina incluyen taquifilaxia, colelitiasis e intolerancia a carbohidratos en una minoría de pacientes 2
- Los TSHomas son a menudo tumores invasivos que pueden requerir terapia médica adyuvante después de la cirugía 3
Pronóstico
Con un diagnóstico temprano y tratamiento adecuado, los resultados son generalmente buenos, especialmente si el tumor se diagnostica y trata en una etapa temprana 5. El manejo multidisciplinario es fundamental para optimizar los resultados en estos raros tumores hipofisarios 4.