What are the indications for long-term anticoagulant therapy in portal vein thrombosis?

Indicazioni per la terapia anticoagulante a lungo termine nella trombosi portale

La terapia anticoagulante a lungo termine è raccomandata nei pazienti con trombosi portale non provocata, nei pazienti con disturbi protrombotici permanenti e nei candidati al trapianto di fegato, a condizione che il rischio di sanguinamento non sia eccessivamente elevato. 1

Trombosi portale acuta vs cronica

Trombosi portale acuta

• La trombosi portale acuta è definita dalla presenza di sintomi da 8 settimane o meno, senza trasformazione cavernosa/collaterali e senza segni di ipertensione portale 1
• L'anticoagulazione è raccomandata per tutti i pazienti con trombosi portale acuta sintomatica per un minimo di 6 mesi 1
• La terapia anticoagulante è indicata anche per la trombosi portale asintomatica ma progressiva per un minimo di 6 mesi, a meno che non ci siano chiare controindicazioni 1

Trombosi portale cronica

• La trombosi portale cronica è definita dalla presenza di sintomi per più di 8 settimane o dalla presenza di trasformazione cavernosa/collaterali o segni di ipertensione portale 1
• La terapia anticoagulante a lungo termine può essere considerata caso per caso nei pazienti con trombosi portale cronica asintomatica che non sono candidati al trapianto di fegato 1

Indicazioni specifiche per la terapia anticoagulante a lungo termine

1. Candidati al trapianto di fegato:

   • È raccomandata la continuazione della terapia anticoagulante estesa per tutti i pazienti con cirrosi e trombosi portale che sono candidati al trapianto di fegato, a meno che non presentino sanguinamento attivo 1

2. Disturbi protrombotici permanenti:

   • Pazienti con trombofilia ereditaria 1
   • Pazienti con neoplasie mieloproliferative (specialmente associate alla mutazione JAK2 V617F) 1
   • Emoglobinuria parossistica notturna 1

3. Ricanalizzazione incompleta:

   • Pazienti che hanno avuto una ricanalizzazione incompleta del trombo dopo il trattamento iniziale 1

4. Recidiva o estensione della trombosi:

   • I pazienti che interrompono la terapia anticoagulante hanno un alto tasso di recidiva (36%) 2
   • La recidiva di trombosi venosa si verifica più frequentemente nei pazienti con disturbi mieloproliferativi concomitanti 1

Efficacia della terapia anticoagulante

• La terapia anticoagulante porta a una ricanalizzazione completa nel 57,5% dei casi e parziale nel 25% dei casi 3
• L'anticoagulazione riduce significativamente il rischio di recidiva di tromboembolismo venoso (HR: 0,42; IC 95%: 0,27-0,64) 1
• La terapia anticoagulante è associata a una riduzione del rischio di sanguinamento maggiore (HR: 0,47; IC 95%: 0,30-0,74) e della mortalità (HR: 0,23; IC 95%: 0,17-0,31) 1

Durata della terapia anticoagulante

• Minimo 6 mesi per la trombosi portale acuta sintomatica o progressiva 1
• Terapia a lungo termine (potenzialmente a vita) per:
  • Candidati al trapianto di fegato 1
  • Pazienti con disturbi protrombotici permanenti 1
  • Pazienti con trombosi portale non provocata e basso rischio di sanguinamento 1

Considerazioni sul rischio di sanguinamento

• Prima di iniziare la terapia anticoagulante, si raccomanda di valutare la presenza di varici e garantire una gestione adeguata 1
• Il rischio di sanguinamento dovrebbe essere rivalutato regolarmente (ad esempio, ogni 6 mesi) 1
• La terapia anticoagulante dovrebbe essere sospesa in caso di sanguinamento attivo o con un aumento significativo del rischio di sanguinamento 1
• Nella trombosi portale cronica, la presenza di ipertensione portale può aumentare il rischio di sanguinamento da varici esofagee 1

Scelta dell'anticoagulante

• Per i pazienti con cirrosi Child-Pugh A o B, si suggerisce l'uso di anticoagulanti orali diretti (DOAC) o eparina a basso peso molecolare (EBPM) con/senza antagonisti della vitamina K 1
• Per i pazienti con cirrosi Child-Pugh C, si suggerisce EBPM da sola (o come ponte verso antagonisti della vitamina K nei pazienti con INR basale normale) 1

Avvertenze e considerazioni speciali

• Il monitoraggio regolare con imaging è essenziale per valutare l'evoluzione della trombosi portale 3
• La decisione di continuare la terapia anticoagulante a lungo termine deve essere rivalutata periodicamente (ad esempio, annualmente) 1
• L'interruzione della terapia anticoagulante è associata a un alto tasso di recidiva della trombosi portale (36%) 2