Can a Developmental Venous Anomaly (DVA) cause epileptic seizures?

Kann eine Entwicklungsvenöse Anomalie (DVA) epileptische Anfälle verursachen?

Entwicklungsvenöse Anomalien (DVAs) können in seltenen Fällen epileptische Anfälle verursachen, insbesondere wenn Komplikationen wie Blutungen, Thrombosen oder assoziierte Läsionen vorliegen.

Grundlegendes zu DVAs und Epilepsie

• DVAs sind die häufigsten intrakraniellen vaskulären Malformationen des Gehirns und werden meist als benigne Varianten der normalen venösen Drainage angesehen 1
• DVAs sind in etwa 20% der Fälle mit Kavernomen assoziiert, wobei die meisten Blutungen bei Patienten mit DVAs auf assoziierte Kavernome zurückzuführen sind 1
• DVAs können in folgenden Situationen epileptische Anfälle verursachen:
  • Bei Komplikationen wie Blutungen oder Thrombosen 2, 3
  • Bei Vorhandensein assoziierter epileptogener Läsionen wie Kavernome oder Dysplasien 2
  • In seltenen Fällen können auch isolierte, unkomplizierte DVAs epileptogenes Potenzial haben 2, 3

Klinische Präsentation und Diagnostik

• DVAs werden häufig zufällig entdeckt, können aber mit Anfällen, Kopfschmerzen oder fokalen neurologischen Defiziten symptomatisch werden 4, 3
• Bei Kindern mit Kavernomen präsentieren sich 35% mit Anfällen mit oder ohne Blutung 1
• Die MRT ist die Untersuchungsmethode der Wahl für DVAs 1:
  • DVAs sind sowohl in Spin-Echo- als auch in Gradienten-Echo-Bildgebung sichtbar
  • Kontrastmittel kann die Erkennbarkeit von DVAs verbessern
  • T2-gewichtete Gradienten-Echo-Bildgebung oder SWI (Susceptibility-Weighted Imaging) kann assoziierte Kavernome nachweisen
• EEG kann bei DVA-assoziierter Epilepsie abnormal sein, wobei in einer systematischen Übersicht 93% der Fälle EEG-Auffälligkeiten zeigten, aber nur 26% charakteristische epileptische Spikes aufwiesen 3

Lokalisation und Risikofaktoren

• DVAs im Frontal- und Parietallappen mit Drainage über den Sinus sagittalis superior oder die Vena Galeni scheinen häufiger mit Epilepsie assoziiert zu sein 3
• Komplikationen wie Blutungen und Thrombosen erhöhen das Risiko für epileptische Anfälle 2, 3
• Simultane EEG/fMRI-Aufnahmen bei einem Patienten mit DVA und Epilepsie zeigten positive BOLD-Korrelate in der Region der DVA, was auf eine mögliche epileptogene Rolle hinweist 5

Behandlungsansätze

• Die Behandlung von DVA-assoziierter Epilepsie beginnt mit Antikonvulsiva 4
• Chirurgische Eingriffe werden nur bei medikamentenresistenter Epilepsie in Betracht gezogen, da DVAs für die Drainage des normalen Hirngewebes notwendig sind und operative Eingriffe zu ischämischen oder hämorrhagischen Komplikationen führen können 4, 6
• Bei Kavernomen, die mit DVAs assoziiert sind und Anfälle verursachen, kann eine chirurgische Resektion des Kavernoms in Betracht gezogen werden, wobei die DVA intakt gelassen wird 7
• In ausgewählten Fällen kann eine chirurgische Entfernung der DVA erwogen werden, aber es sind weitere Studien erforderlich, um die Komplikationsrate zu bewerten 6

Prognose

• Bei adäquater Behandlung waren nach 12 Monaten Follow-up 75% der Patienten mit DVA-assoziierter Epilepsie anfallsfrei 3
• Therapierefraktäre Anfälle wurden bei 19% der Patienten mit DVA-assoziierter Epilepsie beobachtet 3
• Die Prognose ist besser, wenn keine Komplikationen wie Blutungen oder Thrombosen vorliegen 2, 3

Abgrenzung zu anderen Anfallsursachen

• Pädiatrische Patienten mit vasovagaler Synkope können konvulsive Bewegungen während des Bewusstseinsverlusts zeigen, die epileptische Anfälle imitieren 1
• Bei Kindern mit Synkope und Konvulsionen im Kipptischtest zeigten 64% eine kardiale Asystolie mit Pausen >3 Sekunden 1
• Eine kombinierte kardiologische und neurologische Beurteilung kann bei Patienten mit Synkope und anfallsartiger Aktivität gerechtfertigt sein 1