El Reflejo Hung-Up en la Corea
El reflejo hung-up es una respuesta refleja tónica caracterizada por una relajación muscular retardada después de la estimulación de un reflejo tendinoso, que se ha documentado en varios trastornos del movimiento, incluyendo la corea de Sydenham y la enfermedad de Huntington. 1
Características Clínicas
- El reflejo hung-up se manifiesta principalmente como un retraso en la relajación muscular después de provocar un reflejo tendinoso, siendo más fácilmente observable en el tendón de Aquiles 1
- Este signo clínico se presenta en varios trastornos que cursan con corea, que es un trastorno hipercinético caracterizado por movimientos involuntarios, irregulares, rápidos y no estereotipados que fluyen aleatoriamente, dando una apariencia de "baile" 2
- La corea se distingue de otros trastornos del movimiento como la atetosis (movimientos más lentos y retorcidos) y los tics (movimientos muy breves) 2
Fisiopatología
- El mecanismo patogénico del reflejo hung-up está estrechamente relacionado con el proceso fisiológico de recuperación de la membrana celular, particularmente con la reabsorción de calcio por el retículo sarcoplásmico 1
- En la corea de Huntington, este reflejo probablemente refleja una disminución de la actividad basal de las interneuronas del tronco cerebral a través de una sobreinhibición de los receptores dopaminérgicos en el estriado 3
Importancia Diagnóstica
- El análisis electrofisiológico del reflejo hung-up, especialmente en la corea de Huntington incipiente, puede proporcionar una evaluación diagnóstica objetiva 3
- Este signo clínico puede ser útil para diferenciar entre diversos trastornos del movimiento, ya que presenta patrones característicos en diferentes patologías 1
- El reflejo hung-up se ha documentado en varias patologías además de la corea de Huntington y la corea de Sydenham, como el síndrome de la persona rígida, el hipotiroidismo y el mixedema 1
Evaluación y Diagnóstico de la Corea
- La Asociación Americana de Radiología recomienda la resonancia magnética cerebral sin contraste como la modalidad de imagen óptima para pacientes con corea para identificar causas estructurales 2, 4
- Las pruebas genéticas son recomendadas para la sospecha de enfermedad de Huntington para detectar expansiones de repeticiones CAG en el gen de la huntingtina 4
- Es importante diferenciar la corea de otros trastornos del movimiento como los tics, la hipercinesia, la reacción de conversión y los trastornos del movimiento psicógenos 2
Consideraciones Clínicas
- El reflejo hung-up puede ser medido mediante técnicas como la fotomotografía y el anemómetro, lo que permite una evaluación objetiva de este signo clínico 1
- En la práctica clínica, la corea de Sydenham es la forma más común de corea infantil, mientras que la enfermedad de Huntington y la corea inducida por fármacos representan la mayoría de los casos de inicio en adultos 5
- Los pacientes con corea deben ser evaluados periódicamente para detectar el desarrollo de discinesia tardía, especialmente aquellos que reciben tratamiento neuroléptico a largo plazo 2
Tratamiento
- Los inhibidores del transportador vesicular de monoaminas tipo 2 (VMAT2) presináptico que causan depleción de dopamina estriatal, como la tetrabenazina, deutetrabenazina y valbenazina, se consideran el tratamiento de elección en pacientes con corea 6
- Algunos médicos también utilizan bloqueadores de receptores de dopamina (por ejemplo, antipsicóticos) y otros fármacos, incluidos antiepilépticos y anti-glutamatérgicos 6
- La terapia del habla puede ser beneficiosa para pacientes con corea orofacial que afecta el habla y la deglución, mientras que la terapia ocupacional puede ayudar con las actividades de la vida diaria afectadas por los movimientos coreiformes 4