What is the treatment for Churg-Strauss syndrome?

Tratamiento del Síndrome de Churg-Strauss

Los corticosteroides sistémicos son la piedra angular del tratamiento para el síndrome de Churg-Strauss, con adición de inmunosupresores como ciclofosfamida en casos graves con manifestaciones que amenazan órganos o la vida. 1, 2

Terapia de primera línea

• Los corticosteroides sistémicos son el tratamiento de primera elección para todas las etapas de la enfermedad cuando se necesita tratar rápidamente la vasculitis activa 1
• La prednisona o prednisolona se inicia generalmente a dosis de 1 mg/kg/día (aproximadamente 40-60 mg/día) 3
• El 93% de los pacientes con Churg-Strauss sin factores de mal pronóstico logran remisión con corticosteroides como monoterapia 3
• La supervivencia a 1 y 5 años con tratamiento adecuado es excelente: 100% y 97% respectivamente 3

Terapia para casos graves

• En pacientes con enfermedad grave y manifestaciones que amenazan órganos o la vida, la adición de ciclofosfamida mejora significativamente el resultado y reduce la incidencia de recaídas 1
• La ciclofosfamida puede administrarse en pulsos intravenosos o por vía oral según la gravedad del caso 3
• Para casos muy graves donde ciclofosfamida y corticosteroides son insuficientes, se pueden considerar agentes anti-TNF como infliximab o etanercept por un período limitado 1
• El interferón-alfa recombinante puede ser efectivo a corto plazo en casos refractarios 1

Terapia para casos menos graves

• En casos con pronóstico aparentemente mejor y enfermedad menos grave, el metotrexato puede administrarse como ahorrador de corticosteroides 1
• La azatioprina es una alternativa como terapia inmunosupresora adyuvante para el fracaso del tratamiento o recaída 3
• En un estudio comparativo, 5 de 10 pacientes que recibieron azatioprina y 7 de 9 que recibieron ciclofosfamida en pulsos lograron remisión tras fallo del tratamiento inicial o recaída 3

Mantenimiento y prevención de recaídas

• Las recaídas ocurren en >25% de todos los pacientes, principalmente durante el primer año de tratamiento 1, 3
• El 79% de los pacientes en remisión requieren terapia con corticosteroides a dosis bajas a largo plazo, principalmente para controlar la enfermedad respiratoria 3
• La profilaxis con sulfametoxazol/trimetoprima se recomienda en pacientes que reciben inmunosupresión intensa para reducir el riesgo de infecciones 1

Consideraciones especiales

• Los efectos adversos relacionados con los corticosteroides se observan en aproximadamente el 31% de los pacientes 3
• En casos seleccionados donde los corticosteroides orales deben suspenderse debido a efectos secundarios, los corticosteroides inhalados como ciclesonida pueden ser una alternativa para prevenir la recurrencia de síntomas respiratorios 4
• El diagnóstico preciso es fundamental antes de iniciar el tratamiento, ya que el síndrome de Churg-Strauss puede confundirse con otras enfermedades que presentan infiltrados eosinofílicos o una combinación de infiltrados eosinofílicos e inflamación granulomatosa 5

Algoritmo de tratamiento

1. Evaluación inicial: Determinar la gravedad mediante el Five-Factors Score (FFS)

   • FFS = 0: Iniciar corticosteroides sistémicos solos 3
   • FFS > 0: Iniciar corticosteroides sistémicos + ciclofosfamida 1

2. Dosificación de corticosteroides:

   • Inducción: Prednisolona 1 mg/kg/día durante 4-6 semanas 3
   • Reducción gradual: Disminuir a 0.5 mg/kg/día durante las siguientes 4 semanas, luego reducción progresiva 3

3. Monitorización de respuesta:

   • Si hay remisión: Continuar reducción gradual de corticosteroides
   • Si hay fallo del tratamiento o recaída: Añadir inmunosupresor (azatioprina o ciclofosfamida) 3

4. Terapia de mantenimiento:

   • Corticosteroides a dosis bajas según necesidad para control de síntomas respiratorios 3
   • Considerar inmunosupresores ahorradores de corticosteroides para mantenimiento a largo plazo 1