Reacción Leucemoide: Definición y Diagnóstico Diferencial
La reacción leucemoide se define como una leucocitosis persistente superior a 50.000 células/μL cuando la causa no es leucemia. 1
Definición
- La reacción leucemoide es una condición rara caracterizada por una elevación del recuento de glóbulos blancos que excede las 50.000 células/μL en respuesta a condiciones médicas graves, pudiendo simular la presentación de leucemia mieloide crónica (LMC) 2
- Se caracteriza por un aumento significativo de neutrófilos maduros e inmaduros en sangre periférica, con predominio de neutrófilos segmentados y presencia de formas inmaduras como metamielocitos y mielocitos 3, 4
- Debe diferenciarse de un proceso neoplásico hematológico primario, especialmente de la leucemia mieloide crónica 1
Etiología
Causas infecciosas
- Las infecciones graves son la causa más común de reacción leucemoide, representando aproximadamente el 59% de los casos 4
- Puede observarse en infecciones bacterianas severas, particularmente aquellas que causan sepsis 3, 5
Causas no infecciosas
- Neoplasias no hematológicas (paraneoplásica): producida por tumores sólidos que secretan factores estimulantes de colonias de granulocitos (G-CSF) 6
- Hemorragia severa o hemólisis aguda 1
- Intoxicaciones 1
- Enfermedades inflamatorias como la enfermedad de Still del adulto, donde el 50% de los pacientes pueden presentar recuentos superiores a 15.000 células/μL 7
- Cetoacidosis diabética severa 2
Características Clínicas y de Laboratorio
- Predominio de neutrófilos maduros e inmaduros en sangre periférica 3
- En la shigelosis puede asociarse con una reacción leucemoide 3
- Puede observarse un aumento del recuento total de leucocitos y neutrófilos 3
- Ausencia de blastos o presencia en porcentaje muy bajo (<5%) 3
- El recuento plaquetario puede estar elevado 3
- La reacción leucemoide puede ser un marcador de mal pronóstico, asociándose con mayor mortalidad 4
Diagnóstico Diferencial
Leucemia Mieloide Crónica (LMC)
- La LMC se caracteriza por la presencia del cromosoma Filadelfia t(9;22)(q3.4;q1.1) y transcriptos BCR-ABL 3, 8
- En la LMC, la médula ósea muestra mayor celularidad debido a proliferación granulocítica con predominio de mielocitos y formas segmentadas 3
- La LMC presenta basofilia característica y megacariocitos pequeños con núcleos hipolobulados 3, 8
Leucemia Neutrofílica Crónica
- Debe excluirse mediante estudios citogenéticos y moleculares 1
- No presenta el cromosoma Filadelfia ni los transcriptos BCR-ABL 1
Otras Neoplasias Hematológicas
- Leucemia aguda: presencia de ≥20% de blastos en médula ósea o sangre periférica 3, 8
- Leucemia linfocítica crónica: linfocitosis progresiva con aumento >50% en un período de 2 meses o tiempo de duplicación de linfocitos <6 meses 7
Evaluación Diagnóstica
Evaluación inicial:
Estudios confirmatorios:
Estudios adicionales según sospecha clínica:
Manejo
- Tratar la causa subyacente; la leucocitosis se resolverá una vez que se trate la condición de base 2
- En casos de hiperleucocitosis severa (>100.000/μL) que amenaza órganos vitales:
- Hidratación agresiva (2,5-3 litros/m²/día) 7, 5
- Considerar hidroxiurea (50-60 mg/kg/día) para reducir rápidamente el recuento de glóbulos blancos 7, 5
- Monitorizar y prevenir el síndrome de lisis tumoral con alopurinol o rasburicasa 7, 5
- En condiciones que amenazan la vida (leucostasis cerebral o pulmonar), considerar leucoaféresis 5