Prise en Charge de la Mesure Pulmonaire Vitale Basse Secondaire au Cancer des Os
La prise en charge optimale d'un patient présentant une Mesure Pulmonaire Vitale (VPM) basse secondaire à un cancer des os nécessite une approche multidisciplinaire comprenant des traitements focaux, systémiques et de soutien, avec une attention particulière à la fonction respiratoire.
Évaluation initiale
- L'évaluation doit inclure une imagerie complète: radiographies standards suivies d'un scanner thoracique pour évaluer l'étendue de l'atteinte pulmonaire et osseuse 1
- L'IRM est indiquée en cas de suspicion de complications neurologiques, notamment une compression médullaire 2, 1
- Les tests de fonction respiratoire doivent être réalisés pour quantifier la sévérité de l'atteinte pulmonaire, avec une attention particulière à la DLCO (capacité de diffusion du monoxyde de carbone) 3
- Une évaluation complète doit inclure une scintigraphie osseuse, une radiographie thoracique et un scanner thoraco-abdomino-pelvien avec contraste pour déterminer l'étendue de la maladie 1
Approche thérapeutique
Traitement de la fonction pulmonaire
- Les corticostéroïdes systémiques sont recommandés pour les patients présentant un syndrome de toxicité pulmonaire retardée, avec une amélioration documentée de la DLCO de 17,1% après traitement 3
- Une surveillance étroite de la fonction pulmonaire est nécessaire, avec des tests réguliers pour suivre l'évolution, particulièrement entre 15-18 semaines après le traitement, période où la DLCO atteint généralement son nadir 3
- L'oxygénothérapie doit être envisagée pour les patients présentant une hypoxémie significative 2
Traitement du cancer osseux
Le traitement doit être déterminé par une équipe multidisciplinaire spécialisée dans la prise en charge des tumeurs osseuses, incluant oncologues, radiothérapeutes, chirurgiens, radiologues et spécialistes en soins palliatifs 2
Pour les lésions osseuses métastatiques causant des symptômes respiratoires:
- La radiothérapie externe est efficace avec des taux de réponse de 70-80% pour soulager la douleur et réduire la masse tumorale 2
- Une fraction unique de radiothérapie est recommandée pour les métastases osseuses non compliquées, offrant commodité et efficacité similaire aux traitements fractionnés 2
- La radiothérapie stéréotaxique (SBRT) peut être envisagée pour les lésions vertébrales, avec un risque de fracture vertébrale de 10-20% 2
Pour les métastases osseuses vertébrales thoraciques causant une compression:
- Une dose de dexaméthasone de 16-24 mg/jour doit être administrée sans délai en cas de compression médullaire 2
- La kyphoplastie est fortement recommandée pour les patients atteints de cancer avec fractures vertébrales douloureuses, offrant un soulagement immédiat de la douleur et une amélioration fonctionnelle 4
- La chirurgie suivie de radiothérapie est indiquée pour les patients avec un bon état général et une compression médullaire localisée 2
Traitement systémique
- Les agents ciblant l'os (bisphosphonates et dénosumab) sont recommandés pour prévenir les événements osseux et réduire la morbidité 2
- La chimiothérapie dépend du type de cancer osseux:
- Pour l'ostéosarcome: cisplatine et doxorubicine, ou MAP (méthotrexate haute dose, cisplatine et doxorubicine) 2
- Pour le sarcome d'Ewing: VAC/IE (vincristine, doxorubicine et cyclophosphamide alternant avec ifosfamide et étoposide) 2, 1
- Pour le chondrosarcome conventionnel: principalement chirurgical car chimiorésistant 1
Surveillance et suivi
- Les patients doivent être suivis tous les 3 mois pendant 2 ans, puis tous les 6 mois jusqu'à 5 ans, et tous les 8-12 mois jusqu'à 10 ans 2, 1
- Le suivi doit inclure des examens d'imagerie thoracique réguliers et une évaluation de la fonction pulmonaire 2, 3
- Une surveillance à long terme des effets toxiques de la chimiothérapie, de la chirurgie et de la radiothérapie doit se poursuivre pendant plus de 10 ans après le traitement 1
Points importants et pièges à éviter
- Le retard de référence vers des centres spécialisés peut avoir un impact négatif sur les résultats 1
- Une attention particulière doit être portée lorsque la radiothérapie conventionnelle ou SBRT est réalisée en conjonction avec un traitement systémique, en raison de leur effet radiosensibilisant potentiel 2
- Les cancers secondaires peuvent survenir chez les survivants de sarcomes osseux, liés ou non à l'irradiation 1
- Une évaluation cardiaque à long terme est importante car une détérioration de la fonction cardiaque peut survenir des décennies après un traitement par anthracyclines 1
- La présence de douleur sévère seule est une indication suffisante pour la kyphoplastie chez les patients atteints de maladie métastatique 4