Traitement de l'Amyloïdose Cardiaque
Le traitement de l'amyloïdose cardiaque dépend du type spécifique, avec tafamidis comme traitement de première ligne pour l'amyloïdose ATTR et daratumumab-CyBorD pour l'amyloïdose AL. 1, 2
Classification et diagnostic précis
- La classification précise du type d'amyloïdose est essentielle car les traitements diffèrent significativement entre les types 1
- Le dépistage des chaînes légères monoclonales dans le sérum et l'urine est nécessaire pour différencier l'amyloïdose AL de l'amyloïdose ATTR 2
- Pour les patients sans évidence de chaînes légères monoclonales, une scintigraphie osseuse (scan Tc-99m-PYP) doit être réalisée pour confirmer l'amyloïdose cardiaque ATTR 1
- Si l'amyloïde TTR est détectée, un test génétique avec séquençage du gène TTR est recommandé pour différencier la forme héréditaire de la forme sauvage 2
Traitement de l'amyloïdose AL (à chaînes légères)
- Daratumumab-CyBorD (daratumumab avec bortezomib, cyclophosphamide et dexaméthasone) est le traitement de première ligne préféré pour l'amyloïdose AL 1, 3
- Cette combinaison a montré des réponses partielles très bonnes ou meilleures chez 78,5% des patients contre 49,2% avec CyBorD seul 3
- Pour les patients éligibles, la chimiothérapie à haute dose au melphalan suivie d'une transplantation autologue de cellules souches (HDM/SCT) peut être envisagée 1, 3
- Les patients sont sélectionnés pour HDM/SCT en fonction de leur risque évalué d'effets indésirables (morbidité et mortalité) 3
- La collaboration entre hématologistes, cardiologues et néphrologues est cruciale pour une prise en charge efficace 3
Traitement de l'amyloïdose ATTR (transthyrétine)
- Tafamidis est indiqué pour réduire la morbidité et la mortalité cardiovasculaires chez les patients atteints d'amyloïdose ATTR avec symptômes NYHA de classe I à III 1, 4
- Tafamidis a démontré une mortalité toutes causes confondues plus faible (29,5% contre 42,9%) et des hospitalisations liées aux problèmes cardiovasculaires réduites (0,48 contre 0,70 par an) après 30 mois par rapport au placebo 1
- La dose recommandée est soit VYNDAQEL 80 mg (quatre capsules de 20 mg de tafamidis méglumine) par voie orale une fois par jour, soit VYNDAMAX 61 mg (une capsule de 61 mg de tafamidis) par voie orale une fois par jour 4
Prise en charge de l'insuffisance cardiaque
- La diurèse judicieuse reste le pilier du traitement de l'insuffisance cardiaque dans l'amyloïdose cardiaque 1, 2
- Les inhibiteurs de l'ECA ou les antagonistes des récepteurs de l'angiotensine (ARA) doivent être utilisés avec prudence et probablement évités en raison du risque d'hypotension 1
- Les bêta-bloquants peuvent être utilisés pour augmenter le temps de remplissage diastolique et contrôler la fréquence cardiaque en cas de fibrillation auriculaire, mais avec prudence en cas de débit cardiaque bas 1
- L'anticoagulation est raisonnable chez les patients atteints d'amyloïdose cardiaque et de fibrillation auriculaire pour réduire le risque d'AVC, indépendamment du score CHA₂DS₂-VASc 1, 2
Surveillance de la réponse au traitement
- Le suivi régulier doit inclure l'évaluation des niveaux de NT-proBNP et de troponine, l'échocardiographie avec mesures de strain, l'électrocardiogramme et le monitoring Holter, ainsi que la classe fonctionnelle NYHA 1, 2
- Dans l'amyloïdose AL, la réponse hématologique (absence de chaînes légères amyloïdogènes) et la réponse des organes doivent être surveillées 1, 3
Transplantation cardiaque
- Dans l'amyloïdose AL, la transplantation cardiaque n'est généralement pas recommandée en raison du risque élevé de récidive dans le cœur transplanté 1
- La survie après transplantation cardiaque pour l'amyloïdose est généralement médiocre, avec une survie à 5 ans de seulement 20% à 30% 1
- La survie semble s'améliorer si la transplantation cardiaque est suivie d'une transplantation de moelle osseuse, atteignant un taux de survie à 5 ans d'environ 35% à 55% 1
Points importants et pièges à éviter
- Il n'y a pas de contre-indications absolues aux thérapies dirigées contre les cellules plasmatiques basées sur la fraction d'éjection ou le statut cardiaque dans l'amyloïdose cardiaque AL 3
- Les patients atteints d'amyloïdose AL sont à risque plus élevé de toxicité liée au traitement que ceux atteints de myélome multiple 3
- Une surveillance étroite de la décompensation cardiaque pendant le traitement est essentielle 1, 3
- Tafamidis peut inhiber la protéine de résistance du cancer du sein (BCRP) et augmenter l'exposition aux substrats de ce transporteur (par exemple, méthotrexate, rosuvastatine, imatinib) 4