スティーブンス・ジョンソン症候群（SJS）の治療
スティーブンス・ジョンソン症候群（SJS）の治療には、原因薬剤の即時中止、専門医療施設への迅速な転院、および多職種による包括的な支持療法が必要です。 1, 2
初期管理
- 原因と疑われる薬剤を直ちに中止することが最も重要な第一歩 2
- SCORTENスコアを用いて重症度と死亡リスクを評価 1
- 表皮剥離が体表面積の10%以上の患者は、SJS/TEN管理経験のある熱傷センターまたはICUへ迅速に転院 1, 2
- 圧力分散マットレスを使用し、室温25～28℃に調整された個室での隔離看護 1
皮膚ケア
- 皮膚のせん断力を最小限に抑え、患者の移動・体位変換時に注意 1
- 全身に無刺激性保湿剤を頻繁に塗布し、バリア機能を支援、経表皮水分喪失を減少、再上皮化を促進 1, 2
- 露出した真皮には適切なドレッシングを使用し、体液・タンパク質の喪失を減少、微生物の定着を制限、疼痛コントロールを助け、再上皮化を促進 1
- 剥離した表皮は生物学的ドレッシングとして機能させるため、その場に残す 2
- 水疱は穿刺して液体を排出または吸引 2
感染予防と管理
眼のケア
- 診断後24時間以内に眼科医の診察を受け、急性期は毎日の診察を継続 2
- 無防腐剤の潤滑点眼薬を2時間ごとに使用 2
- 眼科医または眼科訓練を受けた看護師による毎日の眼衛生ケアで炎症性デブリを除去し、結膜癒着を防止 2
- 角膜フルオレセイン染色や潰瘍がある場合は局所抗生物質を使用 2
- 眼科医の監督下で、眼の炎症に対して局所ステロイドを検討 2
口腔ケア
- ベンジダミン塩酸塩を含む抗炎症性口腔洗浄剤を3時間ごと、特に食事前に使用 2
- 1日2回の消毒口腔洗浄剤 2
- 重度の口腔不快感に対しては、2%リドカインまたは2-5%コカイン含有の局所麻酔薬 2
- 二次感染の監視と、必要に応じた抗真菌薬またはHSVが疑われる場合は抗ウイルス薬による治療 2
泌尿生殖器ケア
- 排尿困難や尿閉がある場合、または尿量モニタリングのための尿道カテーテル挿入 2, 3
- 急性期の泌尿生殖器の定期的な検査 3
- 泌尿生殖器の皮膚と粘膜に4時間ごとに白色ワセリン軟膏を塗布 3
- 膣癒着形成を防ぐためのMepitelで包んだ膣拡張器やタンポンの使用を検討 2, 3
全身管理
- 全身性ステロイド（IV メチルプレドニゾロン）は、発症から72時間以内に開始すれば有益な可能性 2
- シクロスポリン（3 mg/kg/日を10日間、1ヶ月かけて漸減）は複数の研究で予測死亡率と比較して死亡率の低下が示されている 2
- 好中球減少症の患者では、組換えヒトG-CSFの投与が有益な場合がある 1
- 床上安静の患者には、静脈血栓塞栓症予防のための低分子量ヘパリンを投与 1
- 経腸栄養が確立できない患者では、上部消化管ストレス潰瘍予防のためのプロトンポンプ阻害薬が有益な場合がある 1
疼痛管理
- WHO疼痛治療ラダーの原則に従った適切な背景鎮痛薬を確保 1
- 単純鎮痛薬でコントロールできない中等度から重度の疼痛には、モルヒネを用いたオピオイド療法を開始 1
- オピオイド注入の安全な投与のために、意識レベル、呼吸数、酸素飽和度の慎重なモニタリングが不可欠 1