Qu'est-ce que MGUS (Gammopathie Monoclonale de Signification Indéterminée)
La Gammopathie Monoclonale de Signification Indéterminée (MGUS) est caractérisée par la présence d'une protéine monoclonale sérique < 3 g/dL, de cellules plasmatiques clonales dans la moelle osseuse < 10%, et l'absence de dommages aux organes attribuables à la prolifération des cellules plasmatiques. 1
Définition et critères diagnostiques
- MGUS est définie par trois critères spécifiques établis par le Groupe de Travail International sur le Myélome:
- Protéine monoclonale sérique < 3 g/dL
- Cellules plasmatiques clonales dans la moelle osseuse < 10%
- Absence de dommages aux organes cibles (caractéristiques CRAB: hypercalcémie, insuffisance rénale, anémie et lésions osseuses) 1
Épidémiologie
- MGUS affecte environ 3,5% de la population âgée de plus de 50 ans 1
- MGUS de type IgG et IgA sont des conditions précurseurs du myélome multiple, tandis que MGUS à chaînes légères est un précurseur du myélome multiple à chaînes légères, et MGUS de type IgM est un précurseur de la macroglobulinémie de Waldenström et d'autres troubles lymphoprolifératifs 1
Risque de progression
- Le risque moyen de progression vers un myélome multiple ou d'autres troubles lymphoprolifératifs est d'environ 1% par an 1, 2
- Ce risque persiste même après plus de 25 ans de suivi 2
Stratification du risque
- Le modèle de stratification du risque recommandé par le Groupe de Travail International sur le Myélome comprend:
- Risque faible: Protéine M sérique < 1,5 g/dL, sous-type IgG, ratio de chaînes légères libres normal (0,26-4,49) - risque de progression de 2% au cours de la vie 1
- Risque faible-intermédiaire: Un facteur anormal - risque relatif de 10% à 20 ans 1
- Risque intermédiaire-élevé: Deux facteurs anormaux - risque relatif de 18% à 20 ans 1
- Risque élevé: Trois facteurs anormaux - risque relatif de 27% à 20 ans 1
Manifestations cliniques au-delà de la progression maligne
- Les patients atteints de MGUS peuvent présenter:
- Risque accru de thrombose veineuse et artérielle 1
- Susceptibilité accrue aux infections 1
- Risque accru d'ostéoporose et de fractures osseuses 1
- Dommages organiques rares mais graves dus au dépôt de protéines monoclonales ou à l'activité auto-anticorps 1, 3
- Neuropathie périphérique, particulièrement avec MGUS IgM avec anticorps anti-glycoprotéine associée à la myéline 4
- Troubles rénaux comme la maladie de dépôt d'immunoglobulines monoclonales 4, 3
- Syndrome d'hyperviscosité, principalement avec les paraprotéines IgM 4
- Cryoglobulinémie 4
- Hyperlipidémie, principalement avec MGUS IgA 4
- Amylose AL 4
Recommandations de prise en charge
- La stratification du risque doit être effectuée au moment du diagnostic pour optimiser le suivi et le conseil 1
- Les patients MGUS à faible risque doivent être suivis tous les 2-3 ans ou en cas de progression 1
- Les patients MGUS à risque plus élevé nécessitent une surveillance plus fréquente 1
- L'évaluation en laboratoire doit inclure une numération sanguine complète, le calcium sérique, la créatinine et l'électrophorèse des protéines 4
Point important à noter
- Les patients atteints de MGUS sont plus susceptibles de mourir de conditions non liées à leur gammopathie monoclonale que de la progression vers une malignité, soulignant l'importance d'une surveillance régulière et de conseils appropriés 1
- MGUS était traditionnellement considérée comme une condition asymptomatique, mais il est maintenant reconnu qu'elle peut entraîner des manifestations cliniques significatives même sans progression vers une malignité, ce qui a conduit au concept de "gammopathie monoclonale de signification clinique" (MGCS) 5, 3