MGUS ne cause généralement pas de leucopénie chronique
La gammopathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS) n'est pas directement associée à une leucopénie chronique comme manifestation principale ou caractéristique de la maladie. 1
Caractéristiques cliniques du MGUS
- Le MGUS est défini par la présence d'une protéine monoclonale sérique <30 g/L, <10% de plasmocytes clonaux dans la moelle osseuse, et l'absence de dommages aux organes attribuables à la prolifération plasmocytaire 1
- Les critères diagnostiques du MGUS excluent spécifiquement l'hypercalcémie, l'insuffisance rénale, l'anémie et les lésions osseuses (critères CRAB) 1
- La prévalence du MGUS est d'environ 3,2% chez les personnes de plus de 50 ans, avec une prévalence plus élevée chez les hommes et les personnes âgées 1
Relation entre MGUS et anomalies hématologiques
- Le MGUS peut être associé à une immunodéficience sous-jacente, avec des niveaux réduits d'immunoglobulines non impliquées chez environ 25% des patients 1
- Les patients atteints de MGUS ont un risque environ 2 fois plus élevé de développer des infections bactériennes et virales par rapport aux témoins, ce qui peut être lié à une immunodéficience sous-jacente 1
- Les patients atteints de MGUS ont des nombres absolus significativement plus faibles de lymphocytes T CD4+ et CD8+ par rapport aux témoins sains, mais cela ne se traduit généralement pas par une leucopénie chronique significative 1
Conditions associées au MGUS
- Le MGUS est principalement associé à un risque de progression vers le myélome multiple (MM) ou d'autres troubles lymphoprolifératifs à un taux d'environ 1% par an 1
- Les conditions fréquemment associées au MGUS comprennent l'ostéoporose, les fractures, les infections et certaines neuropathies périphériques 1, 2
- Certaines cytopénies peuvent être observées dans le contexte du MGUS, mais sont généralement liées à des mécanismes auto-immuns spécifiques plutôt qu'à une leucopénie chronique isolée 3, 2
Évaluation et suivi du MGUS
- L'évaluation initiale doit inclure une formule sanguine complète, mais la présence d'une leucopénie devrait orienter vers d'autres causes 4, 3
- Si une leucopénie est présente chez un patient atteint de MGUS, il est important de caractériser le type (neutropénie, lymphopénie ou pancytopénie) pour guider l'évaluation supplémentaire 3
- Des tests pour les maladies auto-immunes associées au MGUS, comme le test de Coombs, devraient être envisagés, car le MGUS peut être associé à des cytopénies auto-immunes 3
Prise en charge d'une leucopénie associée au MGUS
- Une leucopénie légère sans complications peut nécessiter uniquement une surveillance 3
- Une leucopénie sévère ou symptomatique peut nécessiter un traitement ciblant le clone MGUS, mais uniquement s'il existe une relation causale claire entre le MGUS et le trouble associé 3
- Le traitement ciblant le clone MGUS ne devrait être envisagé que dans les cas de maladie agressive et invalidante 3
Conclusion
La leucopénie chronique n'est pas une manifestation typique ou directe du MGUS. Si une leucopénie est présente chez un patient atteint de MGUS, d'autres causes devraient être recherchées, ou une relation avec un mécanisme auto-immun spécifique devrait être établie avant d'attribuer la leucopénie directement au MGUS 1, 3.