Protocole de Phlébotomie Thérapeutique pour l'Hémochromatose
La phlébotomie thérapeutique est le traitement de première ligne pour les patients atteints d'hémochromatose présentant une surcharge en fer. 1
Phase d'Induction
- Réaliser une phlébotomie hebdomadaire ou bihebdomadaire (prélèvement d'une unité de sang de 450-500 mL) jusqu'à l'obtention d'une déplétion en fer 1, 2
- Vérifier l'hémoglobine avant chaque séance de phlébotomie 1:
- Si Hb <12 g/dL: réduire la fréquence des phlébotomies
- Si Hb <11 g/dL: suspendre temporairement le traitement
- Contrôler la ferritine sérique après 4 phlébotomies jusqu'à atteindre 200 μg/L, puis vérifier la ferritine toutes les 1-2 séances 1
- Poursuivre jusqu'à atteindre une ferritine sérique cible de 50 μg/L (ne pas descendre en dessous pour éviter la carence en fer) 1, 2
Phase de Maintenance
- Continuer les phlébotomies à une fréquence réduite (généralement 2-6 phlébotomies par an) pour maintenir la ferritine sérique entre 50-100 μg/L 1
- Vérifier l'hémoglobine avant chaque séance de phlébotomie 1
- Contrôler la ferritine et la saturation de la transferrine tous les 6 mois 1, 2
- Un suivi à vie est nécessaire pour prévenir la réaccumulation du fer 1, 3
Alternatives à la Phlébotomie Standard
- L'érythrocytaphérèse peut être envisagée comme alternative, particulièrement efficace pendant la phase d'induction 1, 2:
- Nécessite moins de procédures et une durée de traitement plus courte
- Provoque moins de changements hémodynamiques que la phlébotomie
- Peut être plus rentable dans la phase d'induction
- Cible de ferritine identique: 50 μg/L en induction, 50-100 μg/L en maintenance
- La thérapie par chélation du fer peut être envisagée uniquement si la phlébotomie n'est pas possible, après une évaluation soigneuse du rapport bénéfice-risque 1, 2
Recommandations Diététiques et Mode de Vie
- Les modifications alimentaires ne remplacent pas la phlébotomie thérapeutique 1, 2
- Éviter les suppléments de fer et de vitamine C 1, 2
- Limiter la consommation de viande rouge 1, 2
- Restreindre la consommation d'alcool, particulièrement pendant la phase de déplétion en fer 1
- Les patients atteints de maladie hépatique avancée doivent s'abstenir de consommer de l'alcool 1, 2
- Éviter les fruits de mer crus/insuffisamment cuits et le contact des plaies avec l'eau de mer (risque d'infection à Vibrio vulnificus) 1, 2
Considérations Spéciales
Grossesse
- Chez les femmes enceintes avec une surcharge en fer légère à modérée sans maladie hépatique avancée, la phlébotomie peut être interrompue pendant la grossesse 1, 4
- Éviter la carence en fer avant et pendant la grossesse (maintenir une ferritine >45 μg/L) 1, 4
- Évaluer la présence de fibrose avancée ou de cirrhose chez toutes les patientes planifiant une grossesse 1, 4
Bénéfices du Traitement
- La phlébotomie thérapeutique réduit significativement la morbidité et la mortalité lorsqu'elle est initiée avant le développement d'une cirrhose et/ou d'un diabète 1
- Elle peut améliorer la fatigue, les arthralgies et les tests de fonction hépatique 1
- Elle peut entraîner une régression de la fibrose hépatique et de la cirrhose chez certains patients 1
Surveillance et Complications Potentielles
- Une diminution inexpliquée du besoin de phlébotomie doit conduire à une recherche de causes alternatives 1
- Surveiller les signes de carence en fer qui pourraient nécessiter un ajustement du calendrier des phlébotomies 5, 6
- La compliance des patients tend à diminuer avec le temps (environ 6,8% par an), soulignant l'importance d'un suivi régulier 7