Gestion de la Phlébotomie Thérapeutique dans l'Hémochromatose
La phlébotomie thérapeutique est le traitement de première ligne pour l'hémochromatose avec surcharge en fer, comprenant une phase d'induction avec des saignées hebdomadaires ou bihebdomadaires jusqu'à atteindre une ferritine sérique de 50 μg/L, suivie d'une phase d'entretien pour maintenir la ferritine entre 50-100 μg/L. 1, 2
Phase d'Induction
- Prélever une unité de sang (450-500 mL) de façon hebdomadaire ou bihebdomadaire selon la tolérance du patient 1, 2
- Vérifier l'hémoglobine avant chaque phlébotomie 1:
- Si Hb <12 g/dL: réduire la fréquence des saignées
- Si Hb <11 g/dL: suspendre temporairement le traitement
- Contrôler la ferritine sérique après 4 phlébotomies jusqu'à atteindre 200 μg/L, puis vérifier à chaque 1-2 séances 1
- Poursuivre jusqu'à ce que la ferritine atteigne 50 μg/L, ce qui indique la déplétion des réserves en fer 1
- Ne pas viser une carence en fer, qui doit être évitée 1
Phase d'Entretien
- Continuer les phlébotomies à intervalles moins fréquents (généralement 2-6 par an) pour maintenir la ferritine entre 50-100 μg/L 1, 2
- Contrôler la ferritine et la saturation de la transferrine tous les 6 mois 1, 3
- La fréquence des phlébotomies d'entretien varie selon les individus, en fonction de leur taux de réaccumulation du fer 1, 3
- Un suivi à vie est nécessaire 1, 2
Alternatives à la Phlébotomie Standard
- L'érythrocytaphérèse peut être considérée comme une alternative à la phlébotomie classique 1:
- Avantages: moins de procédures nécessaires, durée de traitement plus courte en phase d'induction
- Moins de changements hémodynamiques par rapport à la phlébotomie
- Peut être plus rentable dans la phase d'induction
- Particulièrement utile dans certains cas sélectionnés
- La thérapie par chélation du fer est une option de deuxième ligne lorsque la phlébotomie n'est pas possible 1:
- Le déférasirox oral (DFX) est l'option la plus étudiée
- Ne doit pas être utilisé chez les patients avec maladie hépatique avancée
- Nécessite une évaluation soigneuse du rapport bénéfice-risque
Recommandations Diététiques et Mode de Vie
- Les modifications alimentaires ne remplacent pas le traitement de déplétion en fer 1, 2
- Éviter les suppléments de fer et de vitamine C, surtout avant la déplétion en fer 1
- Limiter la consommation de viande rouge 1, 3
- Restreindre la consommation d'alcool; les patients avec maladie hépatique avancée doivent s'abstenir complètement 1
- Éviter les fruits de mer crus ou insuffisamment cuits en raison du risque d'infection à Vibrio vulnificus 1
- Éviter le contact des plaies avec l'eau de mer 1
Considérations Particulières
- Chez les femmes enceintes avec surcharge en fer légère à modérée sans signes de maladie hépatique avancée, la phlébotomie peut être interrompue pendant la grossesse 1
- Éviter la carence en fer avant et pendant la grossesse 1
- Les inhibiteurs de la pompe à protons (prescrits pour d'autres indications) peuvent réduire les besoins en phlébotomie 1, 2
- Les patients avec hémochromatose peuvent être acceptés comme donneurs de sang réguliers pendant la phase d'entretien 1
Bénéfices du Traitement
- Le traitement par phlébotomie améliore la survie lorsqu'il est initié avant le développement de complications comme la cirrhose et le diabète 3
- La régression de la fibrose hépatique est possible chez environ 70% des patients avec fibrose F3 et 20% des patients avec fibrose F4 après traitement 1
- Les symptômes comme la fatigue, la pigmentation cutanée et les douleurs abdominales s'améliorent souvent avec la phlébotomie thérapeutique 3, 4