What are the differences between common arterial trunk, tetralogy of Fallot, and pulmonary atresia on fetal (fetal) echocardiography?

Perbedaan Common Arterial Trunk dan Tetralogy of Fallot dengan Pulmonary Atresia pada Fetal Echocardiography

Perbedaan utama antara Common Arterial Trunk dan Tetralogy of Fallot dengan Pulmonary Atresia pada fetal echocardiography terletak pada karakteristik anatomi arteri besar, sumber aliran darah pulmonal, dan keberadaan katup trunkus tunggal versus atresia pulmonal.

Karakteristik Common Arterial Trunk (Truncus Arteriosus)

• Ditandai dengan satu pembuluh arteri besar tunggal (trunkus) yang keluar dari jantung, memberikan asal secara berurutan pada arteri koroner, satu atau lebih arteri pulmonal, dan sirkulasi arteri sistemik 1
• Memiliki satu katup trunkus tunggal yang menampung aliran dari kedua ventrikel 1
• Selalu disertai dengan ventricular septal defect (VSD) 1
• Arteri pulmonalis biasanya berasal langsung dari trunkus arteriosus 1
• Aliran darah pulmonal berasal langsung dari trunkus arteriosus 1
• Sering dikaitkan dengan sindrom 22q11.2 deletion, yang memerlukan skrining genetik 1, 2

Karakteristik Tetralogy of Fallot dengan Pulmonary Atresia

• Memiliki empat komponen dasar Tetralogy of Fallot: VSD malalignment, obstruksi aliran keluar ventrikel kanan, override aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan 1
• Pada varian dengan pulmonary atresia, terdapat atresia (tidak adanya lubang) pada katup pulmonal, bukan hanya stenosis 1
• Tidak ada aliran langsung dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis 1, 3
• Aliran darah pulmonal dapat berasal dari:
  • Patent ductus arteriosus (PDA) dengan arteri pulmonalis konfluen 1, 3
  • Major aortopulmonary collateral arteries (MAPCAs) dengan arteri pulmonalis konfluen tetapi hipoplastik 1, 3
  • MAPCAs dengan arteri pulmonalis non-konfluen 1, 3
• Arteri pulmonalis dapat bervariasi dari bentuk normal konfluen hingga tidak ada sama sekali 3, 4

Perbedaan Kunci pada Fetal Echocardiography

• Pada Common Arterial Trunk:

  • Terlihat satu pembuluh arteri besar tunggal yang keluar dari jantung 1
  • Katup trunkus tunggal terlihat di atas VSD 1
  • Arteri pulmonalis berasal langsung dari trunkus arteriosus 1

• Pada Tetralogy of Fallot dengan Pulmonary Atresia:

  • Terlihat aorta yang override di atas VSD 1, 4
  • Tidak terlihat aliran dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis 3, 4
  • Perlu penilaian sumber aliran darah pulmonal (PDA atau MAPCAs) 3, 4
  • Penting untuk mengevaluasi anatomi arteri pulmonalis (konfluen atau non-konfluen) 3

Tantangan Diagnosis pada Fetal Echocardiography

• Kedua kondisi ini dapat sulit dibedakan pada pemeriksaan prenatal 5
• Pada Common Arterial Trunk, penting untuk mengidentifikasi katup trunkus tunggal dan asal arteri pulmonalis dari trunkus 1
• Pada Tetralogy of Fallot dengan Pulmonary Atresia, penting untuk menilai:
  • Anatomi arteri pulmonalis sentral dan cabang 3
  • Keberadaan PDA 3
  • Keberadaan dan distribusi MAPCAs 3, 4
• Akurasi fetal echocardiography dalam menentukan anatomi arteri pulmonalis mencapai 89%, status PDA 83%, dan keberadaan MAPCAs 94% 3

Implikasi Klinis dan Tindak Lanjut

• Kedua kondisi memerlukan pemantauan ketat selama kehamilan dengan fetal echocardiography setiap 2-4 minggu 2
• Skrining untuk 22q11.2 deletion syndrome direkomendasikan untuk kedua kondisi 1, 2
• Persalinan sebaiknya direncanakan di pusat pelayanan tersier dengan keahlian dalam perawatan jantung neonatal 2
• Kedua kondisi memerlukan intervensi bedah, dengan strategi yang berbeda tergantung pada anatomi spesifik 1
• Prognosis jangka panjang bervariasi berdasarkan kompleksitas anatomi dan keberhasilan intervensi bedah 1, 6

Dengan pemahaman yang baik tentang perbedaan anatomi ini pada fetal echocardiography, diagnosis yang tepat dapat ditegakkan, memungkinkan konseling prenatal yang lebih akurat dan perencanaan manajemen postnatal yang optimal.