What is the treatment for hepatic sarcoidosis?

Traitement de la Sarcoidose Hépatique

Le traitement de la sarcoidose hépatique doit être réservé uniquement aux patients symptomatiques (prurit, douleur abdominale, ictère) ou présentant des complications graves (cirrhose, hypertension portale), car la mortalité par insuffisance hépatique est rare et les risques de l'immunosuppression chronique sont significatifs. 1

Approche Thérapeutique Algorithmique

Patients Asymptomatiques avec Anomalies Biologiques Hépatiques

• Ne pas traiter systématiquement les patients asymptomatiques avec seulement des anomalies des tests hépatiques, car les preuves sont insuffisantes pour démontrer que le traitement prévient la progression vers la cirrhose ou réduit le besoin de transplantation hépatique 1
• Surveiller annuellement les tests hépatiques (phosphatase alcaline principalement) pour éviter les traitements hépatotoxiques et détecter le développement de symptômes nécessitant un traitement 1
• La mort par cirrhose ou insuffisance hépatique est rare, rendant le rapport bénéfice-risque du traitement défavorable chez les asymptomatiques 1

Patients Symptomatiques : Traitement de Première Ligne

Pour les patients avec symptômes hépatiques (prurit, douleur, ictère) :

• Débuter avec l'acide ursodésoxycholique si des signes de cholestase sont présents (prurit, élévation de la phosphatase alcaline), car il réduit efficacement la cholestase et les symptômes associés 1, 2, 3
• Ajouter la prednisone 20-40 mg par jour pour les patients symptomatiques, en particulier ceux présentant une transaminite ou une maladie progressive 4, 5, 2
• Réduire la dose initiale de prednisone chez les patients diabétiques, psychotiques ou ostéoporotiques 4, 5
• Évaluer la réponse thérapeutique après 3-6 mois avant d'ajuster le traitement 4, 5

Traitement de Deuxième Ligne : Maladie Réfractaire

Si progression malgré les corticostéroïdes ou effets secondaires inacceptables :

• Ajouter le méthotrexate 10-15 mg par semaine comme agent de deuxième ligne privilégié, car il est le mieux étudié et le mieux toléré 6, 4, 7
• Supplémenter avec de l'acide folique pour réduire les effets secondaires du méthotrexate 6
• Permettre 3-6 mois pour évaluer la réponse au méthotrexate avant d'escalader davantage 6
• Combiner avec une dose faible de corticostéroïdes pour optimiser le contrôle de la maladie 4

Traitement de Troisième Ligne : Maladie Sévère ou Réfractaire

Pour les patients ayant échoué aux corticostéroïdes et au méthotrexate :

• Initier l'infliximab (anti-TNF-α) avec une dose de charge de 5 mg/kg aux semaines 0,2 et 6, puis en entretien 6, 7
• Combiner l'infliximab avec une faible dose de méthotrexate pour réduire le risque de formation d'auto-anticorps 6
• Effectuer un dépistage de la tuberculose avant de débuter l'anti-TNF 6
• Considérer la prophylaxie contre la pneumonie à Pneumocystis chez les patients recevant plusieurs immunosuppresseurs 6

Complications Graves et Transplantation

Pour l'insuffisance hépatique manifeste ou les complications sévères :

• La transplantation hépatique est le traitement définitif pour les patients avec cirrhose décompensée, hypertension portale réfractaire, ou insuffisance hépatique 3, 7, 8
• Considérer la transplantation pour les patients avec maladie sévère non répondant au traitement et fonction hépatique qui se détériore 6

Durée du Traitement

• Continuer le traitement pendant au moins 3-6 mois si amélioration observée 4, 5
• Pour les agents biologiques comme l'infliximab, considérer la continuation pendant 2-3 ans chez les patients répondeurs 6
• Réévaluer la nécessité du traitement tous les 1-2 ans 4
• Au moins la moitié des patients débutant les corticostéroïdes seront encore sous traitement 2 ans plus tard 4, 5

Pièges Courants à Éviter

• Ne pas prolonger la monothérapie par corticostéroïdes au-delà de 6 mois sans ajouter un agent d'épargne stéroïdienne, car même de faibles doses prolongées causent une toxicité significative (prise de poids, complications métaboliques) 4
• Ne pas traiter agressivement les patients asymptomatiques, car la prednisone elle-même peut causer une transaminite, confondant l'évaluation 1
• Permettre un temps suffisant (3-6 mois) pour évaluer la réponse à chaque nouvelle thérapie avant d'escalader le traitement 6, 4
• Ne pas utiliser les corticostéroïdes inhalés en combinaison avec les corticostéroïdes oraux pour la sarcoidose hépatique, car ils n'apportent pas de bénéfice significatif 4

Nuances Importantes

L'American Thoracic Society souligne que les preuves concernant le traitement de la sarcoidose hépatique sont très limitées 1. Bien que l'immunosuppression et l'acide ursodésoxycholique réduisent la transaminite et la cholestase chez les patients symptomatiques, il est incertain si ces effets s'appliquent aux patients asymptomatiques 1. La décision de traiter doit être prise avec prudence, en pesant le risque rare mais réel de progression vers la cirrhose contre les risques significatifs de l'immunosuppression chronique 1.