What are the current treatments and management strategies for adrenal gland disorders?

Actualités sur les surrénales : Prise en charge actuelle des troubles surrénaliens

Traitement de l'insuffisance surrénalienne primaire

Le traitement de l'insuffisance surrénalienne primaire repose sur l'hydrocortisone 15-25 mg/jour en doses fractionnées et la fludrocortisone 50-200 µg/jour en dose unique matinale, avec éducation obligatoire du patient sur l'auto-injection d'hydrocortisone 100 mg pour prévenir les crises surrénaliennes potentiellement mortelles. 1, 2

Remplacement glucocorticoïde

• L'hydrocortisone est le glucocorticoïde de choix, administrée à 15-25 mg/jour (ou cortisone acétate 18,75-31,25 mg/jour) en doses fractionnées 1, 2
• La première dose doit être prise immédiatement au réveil, et la dernière dose au moins 6 heures avant le coucher pour éviter les troubles du sommeil 1, 2
• Chez l'enfant, la dose est de 6-10 mg/m² de surface corporelle 1
• Un schéma typique comprend trois prises quotidiennes : 10 mg le matin, 5 mg à midi, et 2,5 mg l'après-midi 2

Remplacement minéralocorticoïde

• La fludrocortisone 50-200 µg en dose unique matinale est nécessaire pour tous les patients avec insuffisance surrénalienne primaire 1, 3
• Les enfants et jeunes adultes peuvent nécessiter des doses plus élevées (jusqu'à 500 µg/jour) 4, 3
• L'ajustement se fait selon les électrolytes sériques, la tension artérielle et les symptômes cliniques 4
• En cas d'hypertension essentielle, réduire la dose mais ne jamais arrêter complètement la fludrocortisone 1, 4
• Les patients doivent consommer du sel et des aliments salés ad libitum, tout en évitant la réglisse et le jus de pamplemousse 1, 3

Gestion des crises surrénaliennes

La crise surrénalienne nécessite un traitement immédiat sans attendre les procédures diagnostiques : hydrocortisone 100 mg IV en bolus, puis 100 mg toutes les 6-8 heures, avec perfusion de sérum physiologique 0,9% à 1 L/heure initialement. 1, 2

Reconnaissance et traitement d'urgence

• Les crises surviennent à une fréquence de 6-8 pour 100 patients-années 1
• Les facteurs déclenchants incluent : vomissements/diarrhée, infections, interventions chirurgicales, traumatismes, infarctus du myocarde, réactions allergiques sévères 1, 2
• Les symptômes comprennent malaise, fatigue, nausées, vomissements, douleurs abdominales, déshydratation conduisant à l'hypotension et au choc 1
• Les anomalies biologiques typiques sont l'hyponatrémie, l'hyperkaliémie et l'augmentation de la créatinine 1

Protocole de traitement

• Hydrocortisone 100 mg IV ou IM immédiatement, puis 100 mg toutes les 6-8 heures jusqu'à récupération 1, 2
• Sérum physiologique 0,9% à 1 L/heure initialement, puis 3-4 L sur 24 heures avec surveillance hémodynamique fréquente 2
• Diminuer progressivement les glucocorticoïdes parentéraux sur 1-3 jours vers le traitement oral d'entretien 2
• Rechercher et traiter le facteur déclenchant une fois le traitement initié 1

Ajustements thérapeutiques en situations spéciales

Chirurgie et procédures invasives

• Chirurgie majeure : 100 mg hydrocortisone IM juste avant l'anesthésie, puis 100 mg IM toutes les 6 heures jusqu'à reprise alimentaire 1
• Chirurgie mineure et dentaire majeure : 100 mg hydrocortisone IM avant l'anesthésie, puis doubler la dose orale pendant 24 heures 1
• Procédures dentaires : dose matinale supplémentaire 1 heure avant, puis doubler la dose orale pendant 24 heures 1

Grossesse et accouchement

• Des ajustements mineurs des doses d'hydrocortisone et de fludrocortisone peuvent être nécessaires, particulièrement au troisième trimestre 1
• La fludrocortisone peut nécessiter une augmentation en fin de grossesse en raison des effets anti-minéralocorticoïdes de la progestérone 4, 3
• Pendant l'accouchement : bolus de 100 mg d'hydrocortisone IM au début du travail, répété si nécessaire toutes les 6 heures 1, 2
• Doubler la dose orale pendant 24-48 heures après l'accouchement 1

Activité physique

• L'activité physique régulière et habituelle ne nécessite généralement pas d'ajustement de dose 1, 2
• Pour un exercice intense ou prolongé (comme un marathon), prendre 5 mg supplémentaires d'hydrocortisone avant l'effort 1
• Augmenter l'apport en liquides et en sel pour compenser les pertes sudorales 1, 2

Surveillance et suivi

Suivi annuel obligatoire

• Évaluation au minimum annuelle comprenant : état de santé et bien-être, poids, tension artérielle (en position couchée et debout), électrolytes sériques 1, 2
• Dépistage des maladies auto-immunes associées : fonction thyroïdienne (TSH, FT4, TPO-Ab) tous les 12 mois 1, 2
• Glycémie, HbA1c et numération formule sanguine pour dépister diabète et anémie 1, 2
• Dosage annuel de la vitamine B12 pour détecter une gastrite auto-immune 1
• En cas de diarrhée fréquente, rechercher une maladie cœliaque (anticorps anti-transglutaminase 2 et IgA totales) 1

Surveillance de la densité minérale osseuse

• Évaluation tous les 3-5 ans pour détecter les complications du traitement glucocorticoïde 1

Ajustement du traitement

• Rechercher des signes de sous-dosage : perte de poids, hypotension orthostatique, envies de sel 1
• L'hypotension orthostatique reflète un traitement minéralocorticoïde insuffisant et/ou un apport en sel faible 1
• En cas de suspicion de sous-dosage en hydrocortisone, un test matinal d'absorption peut être utile : cortisol sérique ou salivaire avant et 2,4 et 6 heures après la dose matinale 1
• Chez les patients avec disparition rapide du cortisol, une administration plus fréquente d'hydrocortisone est raisonnable 1

Éducation du patient et prévention

Mesures essentielles de sécurité

• Tous les patients doivent porter un bracelet d'identification médicale et avoir une carte d'alerte stéroïdienne 1, 2
• Formation obligatoire à l'auto-injection d'hydrocortisone parentérale pour prévenir ou traiter une crise surrénalienne 2
• Éducation sur l'augmentation des doses de stéroïdes pendant les maladies intercurrentes, vomissements, traumatismes ou autres stress 1, 2

Prévention des crises récurrentes

• Le sous-dosage chronique en minéralocorticoïdes et la faible consommation de sel peuvent être des causes de crises surrénaliennes récurrentes 1, 4
• Investiguer la compliance et les troubles psychiatriques sous-jacents si crises récurrentes 1
• Les patients doivent savoir reconnaître les situations à risque accru et les signes précoces de crise 5

Pièges courants à éviter

• Ne jamais arrêter complètement la fludrocortisone en cas d'hypertension ; réduire la dose seulement 1, 4
• Ne jamais retarder le traitement d'une crise surrénalienne suspectée pour effectuer des procédures diagnostiques ; le diagnostic peut toujours être établi après l'initiation du traitement 1
• Éviter les diurétiques, l'acétazolamide, les AINS, la réglisse et le jus de pamplemousse car ils interagissent avec la fludrocortisone 4, 3
• Les contraceptifs contenant de la drospirénone peuvent nécessiter des doses plus élevées de fludrocortisone 4, 3
• L'arrêt brutal de la fludrocortisone peut déclencher une crise surrénalienne ; toujours diminuer progressivement sur au moins 1-3 jours 4

Diagnostic étiologique

• Environ 85% des cas d'insuffisance surrénalienne primaire en Europe occidentale sont d'origine auto-immune 1
• Le diagnostic auto-immun repose sur la mesure des anticorps anti-21-hydroxylase (21OH-Ab) 1
• Si les 21OH-Ab sont négatifs, rechercher d'autres causes : tuberculose, hémorragie surrénalienne, troubles génétiques 1
• Chez les femmes en âge de procréer, informer de la possibilité d'insuffisance ovarienne prématurée, surtout en présence d'anticorps anti-enzyme de clivage de la chaîne latérale (SCC-Ab) 1