Trattamento del Condrosarcoma
La chirurgia con resezione completa rappresenta il trattamento di scelta per la maggior parte dei condrosarcomi, con l'approccio chirurgico specifico determinato dal grado istologico, dalla localizzazione anatomica e dal sottotipo istologico. 1
Approccio Terapeutico Basato sul Grado e Localizzazione
Condrosarcomi a Basso Grado (Grado 1/Tumori Cartilaginei Atipici)
Per i tumori cartilaginei atipici delle estremità, l'osservazione iniziale è appropriata se asintomatici. 1
- Il curettage completo con o senza adiuvanti chirurgici (fresa ad alta velocità, crioterapia) offre elevate probabilità di controllo locale per lesioni sintomatiche o in progressione. 1
- L'escissione può essere preferita poiché la progressione di grado può verificarsi dopo recidiva locale. 1
- I condrosarcomi periferici a basso grado richiedono rimozione completa con copertura di tessuto normale. 1
Condrosarcomi ad Alto Grado (Grado 2-3)
Tutti i condrosarcomi ad alto grado (incluso il condrosarcoma a cellule chiare) e tutti i condrosarcomi del bacino o dello scheletro assiale devono essere rimossi chirurgicamente con margini ampi. 1
- Nel bacino, un margine di 2 mm è associato a tassi inferiori di recidiva locale. 1
- La localizzazione peri-acetabolare rappresenta un fattore prognostico sfavorevole per la difficoltà nell'ottenere margini adeguati. 2
Condrosarcoma Dedifferenziato
L'escissione completa è raccomandata se fattibile, con elevato rischio di recidiva locale dopo frattura patologica. 1
- L'amputazione riduce il rischio di recidiva locale se non si possono ottenere margini ampi, ma persiste un elevato rischio di metastasi. 1
- I protocolli chemioterapici tipo osteosarcoma possono essere considerati come terapia neoadiuvante e/o adiuvante, sebbene la sopravvivenza rimanga purtroppo scarsa. 1
Condrosarcoma Mesenchimale
I pazienti con condrosarcoma mesenchimale devono essere considerati per chemioterapia adiuvante o neoadiuvante. 1
- Utilizzare regimi chemioterapici combinati con agenti alchilanti e antracicline (VAC/IE, VAI, VIDE). 3
Radioterapia
La radioterapia può essere offerta per malattia non resecabile, in modo adiuvante dopo chirurgia con margini stretti o positivi, e per palliation. 1
- La terapia con particelle (PBT o CIRT) per tumori vicini a strutture critiche o tecniche stereotassiche per tumori più piccoli possono essere utili per permettere l'escalation di dose. 1
- La radioterapia ad alte dosi è raccomandata per i condrosarcomi della base cranica e con la chirurgia può raggiungere tassi di controllo locale elevati (80-90%). 1
Malattia Ricorrente e Metastatica
La recidiva locale del condrosarcoma è trattata al meglio con ulteriore escissione ampia. 1
- La chirurgia o l'ablazione locale devono essere considerate per malattia polmonare oligometastatica. 1
- I pazienti con metastasi polmonari devono essere riferiti a un chirurgo toracico per considerare la metastasectomia polmonare. 1
Chemioterapia per Malattia Avanzata
La chemioterapia convenzionale è largamente inefficace per il condrosarcoma convenzionale di tutti i gradi (1-3). 3
- La chemioterapia ha beneficio limitato nel condrosarcoma mesenchimale o dedifferenziato metastatico. 1
- Dati preliminari supportano l'uso di trabectedina nel condrosarcoma mesenchimale. 1
- Il pazopanib ha dimostrato attività nel condrosarcoma convenzionale. 1
Gestione Multidisciplinare
Tutti i pazienti devono essere gestiti da un team multidisciplinare (MDT) per sarcomi ossei in centri specializzati. 1
- La resezione definitiva deve essere eseguita da un chirurgo membro di un MDT per sarcomi ossei in un centro autorizzato. 1
- Le opzioni di amputazione o chirurgia di salvataggio d'arto devono essere adattate alle preferenze del paziente. 1
Considerazioni Speciali
I pazienti con osteocondroma multiplo o encondromi multipli (malattia di Ollier o Mafucci) sono a rischio di sviluppare condrosarcomi secondari e devono essere consigliati e seguiti appropriatamente. 1