Pendekatan Pengobatan Utama untuk Miastenia Gravis
Mulai dengan pyridostigmine sebagai terapi lini pertama untuk semua pasien miastenia gravis, dimulai dengan dosis 30 mg oral tiga kali sehari dan ditingkatkan secara bertahap hingga maksimal 120 mg empat kali sehari berdasarkan respons klinis. 1, 2
Algoritma Pengobatan Bertahap
Langkah 1: Terapi Simptomatik Awal
- Pyridostigmine (inhibitor asetilkolinesterase) adalah pengobatan lini pertama yang disetujui FDA untuk semua pasien miastenia gravis 2
- Dosis awal: 30 mg oral tiga kali sehari, tingkatkan secara bertahap hingga maksimal 120 mg empat kali sehari sesuai toleransi 1, 3
- Sekitar 50% pasien, terutama dengan gejala okular, menunjukkan respons minimal terhadap pyridostigmine saja dan memerlukan eskalasi terapi 4
Langkah 2: Eskalasi ke Imunosupresi (untuk Gejala Grade 2 atau Lebih Tinggi)
- Tambahkan kortikosteroid (prednison) jika pyridostigmine tidak memberikan kontrol yang memadai 1, 4
- Dosis prednison: 1-1.5 mg/kg oral per hari untuk gejala yang mengganggu aktivitas sehari-hari 1, 4
- Kortikosteroid menunjukkan efikasi superior dengan tingkat respons positif 66-85% dibandingkan dengan tingkat respons pyridostigmine 50% 1, 4
- Turunkan dosis kortikosteroid secara bertahap berdasarkan perbaikan gejala 3
Langkah 3: Terapi Imunosupresif Tambahan
- Azathioprine dapat digunakan sebagai terapi lini ketiga untuk penyakit sedang hingga berat atau sebagai obat tambahan dengan kortikosteroid 1, 5
- Pertimbangkan agen hemat steroid lain seperti mycophenolate mofetil atau cyclosporine untuk pasien yang bergantung pada steroid 6, 7
Langkah 4: Terapi untuk Eksaserbasi Akut atau Krisis (Grade 3-4)
- Untuk krisis miastenia dengan kompromi respirasi atau kelemahan umum yang parah, segera rawat inap dengan pemantauan tingkat ICU dan mulai IVIG atau plasmapheresis 3, 4
- IVIG: 2 g/kg dosis total selama 5 hari (0.4 g/kg/hari) 3, 4
- Lanjutkan kortikosteroid secara bersamaan selama pengobatan IVIG atau plasmapheresis 3
- Lakukan penilaian fungsi paru yang sering dengan negative inspiratory force dan vital capacity 3, 4
Peringatan Penting: IVIG tidak boleh digunakan untuk terapi pemeliharaan kronis pada miastenia gravis—hanya untuk eksaserbasi akut atau situasi krisis 3
Intervensi Bedah: Timektomi
- Selalu lakukan timektomi ketika timoma hadir 4
- Timektomi dapat secara substansial mengurangi gejala dan harus dievaluasi pada pasien AChR-positif yang sesuai, terutama di bawah usia 55-60 tahun dan dalam 6-12 bulan pertama durasi penyakit 4, 5
Obat-obatan yang Harus Dihindari Secara Ketat
- Edukasi pasien untuk menghindari obat-obatan yang memperburuk gejala miastenia: 1, 3
- β-blocker
- Magnesium intravena
- Antibiotik fluoroquinolone
- Antibiotik aminoglikosida
- Antibiotik makrolida
- Obat yang mengandung barbiturat seperti Fioricet (butalbital) 3
Pemantauan dan Tindak Lanjut
- Penilaian fungsi paru secara teratur sangat penting pada pasien dengan miastenia gravis umum untuk memantau kompromi respirasi 1, 3
- 50-80% pasien dengan gejala okular awal dapat berkembang menjadi miastenia umum dalam beberapa tahun, memerlukan pemantauan ketat 1, 4
- Konsultasi neurologi teratur diperlukan untuk menyesuaikan pengobatan 3
Terapi Novel untuk Penyakit Refrakter
- Efgartigimod alfa-fcab disetujui FDA khusus untuk pasien AChR-positif yang refrakter terhadap terapi konvensional 4
- Pilihan lain untuk penyakit refrakter termasuk rituximab, cyclophosphamide dosis tinggi, dan eculizumab 6, 7
Jebakan Umum yang Harus Dihindari
- Jangan menggunakan IVIG sebagai terapi pemeliharaan kronis—ini tidak sesuai dengan pedoman saat ini 3
- Jangan menunda eskalasi ke kortikosteroid pada pasien dengan respons pyridostigmine yang tidak memadai—50% pasien memerlukan imunosupresi 1, 4
- Jangan melewatkan CT dada dengan kontras setelah diagnosis untuk mengevaluasi timoma, yang terjadi pada 10-20% pasien AChR-positif 4
- Jangan mengabaikan penilaian fungsi paru, terutama pada pasien dengan gejala respirasi atau penyakit yang lebih parah 3, 4