Traitement de la Puberté Précoce
Les agonistes de la GnRH représentent le traitement de référence pour la puberté précoce centrale, avec pour objectifs de préserver la taille adulte finale, de retarder la progression pubertaire et d'optimiser le développement psychosocial. 1
Évaluation Diagnostique Initiale
Critères Diagnostiques
- La puberté précoce se définit par l'apparition de caractères sexuels secondaires avant l'âge de 8 ans chez les filles ou 9 ans chez les garçons 2, 3
- Distinguer le développement pubertaire complet des variantes isolées : le développement mammaire (thélarche) est le premier signe d'activation de l'axe hypothalamo-hypophyso-gonadique chez les filles, et non la pilosité pubienne isolée qui suggère plutôt une adrénarchie 1
Bilan Paraclinique Essentiel
- Mesurer les gonadotrophines basales (FSH, LH) et l'estradiol pour déterminer si la puberté précoce est centrale (gonadotropino-dépendante) ou périphérique (gonadotropino-indépendante) 1, 3
- Obtenir une radiographie de l'âge osseux pour évaluer la maturation squelettique et prédire l'impact sur la taille finale 1
- L'IRM cérébrale est indiquée pour toute puberté précoce centrale, particulièrement chez les filles très jeunes (<6 ans) qui présentent le risque le plus élevé d'anomalies du système nerveux central (tumeurs hypothalamiques, hamartomes, gliomes) 1, 2
- Pour les filles âgées de 6-8 ans, la probabilité d'identifier une lésion du SNC est plus faible (2-7%), mais l'IRM doit être considérée selon la présentation clinique 1
- Envisager une échographie pelvienne pour exclure les tumeurs ou kystes ovariens 1
Orientation Spécialisée
- Référer à un endocrinologue pédiatrique après avoir obtenu les taux de LH, FSH et estradiol de base si la patiente présente un développement mammaire Tanner stade 2 avant l'âge de 8 ans 1
Traitement de la Puberté Précoce Centrale
Agonistes de la GnRH : Traitement Standard
Mécanisme et Efficacité
- Les agonistes de la GnRH agissent par stimulation continue de l'hypophyse, désensibilisant les gonadotrophes et réduisant la libération de LH, ce qui arrête efficacement la stimulation ovarienne 1
- Les formes retard sont plus efficaces que les formes courtes et surtout indépendantes de l'observance du patient 4
Objectifs Thérapeutiques
- Préserver la taille adulte finale 1, 5
- Retarder la progression pubertaire et la ménarche 1
- Optimiser le développement des caractères sexuels secondaires 1
- Atténuer les conséquences psychologiques du développement pubertaire précoce 5
Indications Précises du Traitement
- Le traitement est particulièrement bénéfique pour les filles diagnostiquées avant l'âge de 6 ans, qui présentent le risque le plus élevé d'anomalies du SNC et le meilleur gain de taille adulte 1, 4
- Pour les filles âgées de 6-8 ans, il existe des preuves (mais moins convaincantes) d'effet sur la taille finale 4
- Après l'âge de 8 ans chez les filles, il n'existe aucune preuve d'augmentation de la taille finale - les essais utilisant des agonistes de la GnRH ont donné des résultats négatifs (aucun bénéfice du traitement) 5, 4
- Si la décision de traiter est prise, le traitement doit commencer immédiatement car un bénéfice possible est moins probable si le début du traitement est retardé 4
Efficacité Documentée
- Chez les filles avec puberté précoce progressive, toutes les preuves publiées indiquent un gain de taille adulte par rapport à la taille prédite avant traitement ou par rapport aux témoins historiques non traités 5
- Les données sur les agonistes se sont accumulées sur deux décennies avec des preuves d'effets riches chez les filles mais rares chez les garçons 4
- La suppression de la puberté est réversible avec très peu d'effets indésirables 4
Durée du Traitement
- Le traitement se poursuit typiquement jusqu'à l'âge normal de la puberté 1
- Le moment le plus approprié pour interrompre le traitement reste controversé 5, 6
- De nombreuses preuves suggèrent que la thérapie devrait être suspendue à l'âge physiologique auquel la puberté se produit 6
Traitement de la Puberté Précoce Périphérique
- Les agonistes de la GnRH ne sont pas efficaces dans la puberté précoce périphérique 7
- La cause déclenchante doit être identifiée et traitée 6
- D'autres agents peuvent être utiles, notamment l'acétate de médroxyprogestérone, le kétoconazole, la testolactone et les antagonistes des androgènes 7
Considérations à Long Terme
Surveillance et Conseils
- Assurer un conseil contraceptif approprié car la fertilité peut être présente malgré le jeune âge 1
- La puberté précoce est associée à un risque accru de problèmes comportementaux, d'obésité, de troubles métaboliques et de cancer du sein 1
Pièges Courants à Éviter
- Ne pas confondre la pilosité pubienne ou axillaire isolée (adrénarchie) avec une véritable puberté précoce - le premier signe physique d'activation de l'axe HPG chez les filles est le développement mammaire, pas la pilosité pubienne 1
- Ne pas retarder le traitement une fois la décision prise, car l'efficacité diminue avec le temps 4
- Ne pas traiter systématiquement toutes les filles avec début de puberté entre 8-10 ans sans évaluation rigoureuse de la progression 5, 4