Interpretation: Leichte Hämolyse
Die Kombination von leicht erhöhtem LDH (254 U/L) und deutlich erniedrigtem Haptoglobin (0,11 g/L) weist auf eine aktive Hämolyse hin, auch wenn die LDH-Erhöhung minimal ist. 1, 2
Primäre diagnostische Bedeutung
Erniedrigtes Haptoglobin ist der sensitivste Marker für Hämolyse und zeigt bei diesem Patienten mit 0,11 g/L (Referenz 0,3-2,0 g/L) eine deutliche Erniedrigung, die praktisch immer bei hämolytischen Prozessen auftritt. 3, 2
Das LDH ist nur minimal erhöht (254 vs. 250 U/L Obergrenze), was auf eine milde bis moderate Hämolyse hindeutet, da bei ausgeprägter Hämolyse typischerweise deutlich höhere LDH-Werte (>400 U/L) zu erwarten wären. 4, 2
Die Kombination beider Parameter ist spezifischer für Hämolyse als jeder Marker allein, da LDH auch bei Lebererkrankungen, Myokardinfarkt, Nierenerkrankungen und Muskelschäden erhöht sein kann. 5, 1
Notwendige Zusatzdiagnostik
Folgende Untersuchungen sind zur Differenzierung zwingend erforderlich:
Retikulozytenzahl zur Beurteilung der Knochenmarkkompensation (sollte bei Hämolyse erhöht sein, außer bei gleichzeitiger Knochenmarkbeteiligung oder Nährstoffmangel). 1, 2
Indirektes Bilirubin (sollte bei Hämolyse erhöht sein). 6, 1
Direkter Coombs-Test zur Unterscheidung zwischen immunvermittelter und nicht-immunvermittelter Hämolyse. 6, 1
Peripherer Blutausstrich zur Identifikation von Schizozyten (bei thrombotischer Mikroangiopathie), Sphärozyten (bei Membrandefekten) oder anderen morphologischen Auffälligkeiten. 6, 2
Hämoglobin und Thrombozytenzahl zur Beurteilung des Schweregrades und zum Ausschluss einer thrombotischen Mikroangiopathie (TMA). 6, 1
Differentialdiagnostische Überlegungen
Bei Vorliegen von Anämie plus Thrombozytopenie:
ADAMTS13-Aktivität dringend bestimmen (bei <10 IU/dL liegt eine TTP vor), da dies eine notfallmäßige Behandlung erfordert. 6
Nierenfunktion prüfen (Kreatinin, Hämaturie, Proteinurie), da die Trias aus Hämolyse, Thrombozytopenie und Nierenbefall auf ein hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS) oder atypisches HUS hinweist. 6
Stuhluntersuchung auf verotoxinbildende E. coli (VTEC) bei Diarrhoe in der Anamnese. 6
Bei isolierter Hämolyse ohne Thrombozytopenie:
Erwägen Sie hereditäre Hämolyseformen (Membrandefekte, Enzymopathien wie Pyruvatkinase-Mangel, Hämoglobinopathien). 6, 1
Prüfen Sie Medikamentenanamnese (medikamenteninduzierte Hämolyse). 5, 1
Bei chronischer Hämolyse: Eisenstatus und Ferritin bestimmen (Eisenüberladung möglich auch ohne Transfusionen). 6
Klinische Fallstricke
Haptoglobin kann bei mechanischen Herzklappen fast immer erniedrigt sein (<1 g/L in 75-91% der Fälle) ohne klinisch relevante Hämolyse, daher ist die Anamnese bezüglich Herzklappenersatz wichtig. 4
Schizozyten können bei früher TMA fehlen (geringe Sensitivität), daher schließt deren Fehlen eine TMA nicht aus. 6
Retikulozytopenie trotz Hämolyse tritt bei 20-40% der autoimmunhämolytischen Anämien auf und ist ein ungünstiger prognostischer Faktor. 2
LDH-Isoenzyme (LD1 und LD2 aus Erythrozyten) können bei unklaren Fällen zur Bestätigung der erythrozytären Herkunft hilfreich sein. 7