What is Henoch-Schönlein purpura (HSP)?

Purpura de Schönlein-Henoch (PSH)

Le purpura de Schönlein-Henoch est une vascularite systémique des petits vaisseaux médiée par des complexes immuns IgA, caractérisée par le dépôt d'IgA dans les parois vasculaires et le mésangium rénal 1, 2, 3.

Caractéristiques Cliniques Essentielles

La PSH se présente classiquement avec un purpura palpable non thrombocytopénique associé à au moins un des éléments suivants : atteinte rénale (hématurie et/ou protéinurie), arthralgie/arthrite, ou douleur abdominale 1, 3.

Manifestations Cliniques par Système

Cutanées (100% des cas)

• Purpura palpable, typiquement localisé aux membres inférieurs et aux fesses 2, 4
• Les lésions résultent d'une vascularite leucocytoclasique avec dépôt d'IgA 4, 5

Articulaires (82% des cas)

• Arthrite ou arthralgie, souvent touchant les chevilles et les genoux 4
• Généralement transitoire et non déformante 3

Gastro-intestinales (63-82% des cas)

• Douleur abdominale diffuse (63%) 4
• Saignement gastro-intestinal (33%) 4
• Peut précéder l'apparition du purpura, compliquant le diagnostic initial 3

Rénales (40% des cas)

• Hématurie microscopique ou macroscopique 3, 4
• Protéinurie de gravité variable 1
• Syndrome néphrotique ou néphritique dans les cas sévères 1

Épidémiologie

La PSH affecte principalement les enfants entre 2 et 10 ans, avec un pic d'incidence entre 4 et 7 ans 3. L'incidence globale est de 10 à 20 cas pour 100 000 enfants par an 3. Bien que plus de 90% des cas surviennent chez les enfants, la maladie peut également affecter les adultes, bien que rarement rapportée 4, 5.

Physiopathologie

L'IgA joue un rôle critique dans l'immunopathogenèse, comme en témoignent les concentrations sériques élevées d'IgA, les complexes immuns circulants contenant de l'IgA, et le dépôt d'IgA dans les parois vasculaires et le mésangium rénal 4.

Point crucial : La PSH est associée exclusivement à des anomalies de l'IgA1, et non de l'IgA2, possiblement en raison d'une glycosylation anormale des oligosaccharides O-liés uniques à la région charnière des molécules d'IgA1 4.

Évaluation Diagnostique Initiale

Analyses de Laboratoire Essentielles

• Analyse d'urine avec microscopie pour rechercher protéinurie, cylindres érythrocytaires et érythrocytes dysmorphiques 1
• Formule sanguine complète avec numération plaquettaire (pour exclure la thrombocytopénie) 1, 6
• Créatinine sérique et urée pour évaluer la fonction rénale 1, 6
• Mesure de la pression artérielle (l'hypertension peut indiquer une atteinte rénale plus sévère) 1

Considérations Spéciales chez l'Adulte

• Chez les adultes, particulièrement les hommes âgés, envisager un dépistage de malignité car la PSH peut être une manifestation paranéoplasique 6
• Électrophorèse des protéines sériques et immunofixation sérique et urinaire pour évaluer une gammapathie monoclonale 6

Prise en Charge Thérapeutique

Prévention de l'Atteinte Rénale Sévère

Les corticostéroïdes prophylactiques ne sont PAS recommandés pour prévenir la néphrite PSH au moment de la présentation initiale (niveau de preuve 1B) 1. Des preuves de qualité modérée montrent aucun bénéfice dans la prévention de la néphrite ou la réduction du risque de néphrite persistante sévère 1.

Écueil à éviter : Ne pas débuter les corticostéroïdes trop précocement pour une protéinurie légère sans essai adéquat d'inhibiteur de l'ECA/ARA 1.

Traitement de l'Atteinte Rénale Établie

Pour la protéinurie persistante

• Débuter un inhibiteur de l'ECA ou un ARA pour une protéinurie significative persistante, même si les preuves sont extrapolées de la néphropathie à IgA plutôt que d'essais spécifiques à la PSH 1
• Cibler une protéinurie <1 g/jour/1,73 m² plutôt que de tenter une normalisation complète, ce qui augmente les effets secondaires sans bénéfice prouvé 1

Pour la protéinurie persistante >1 g/jour/1,73 m² après essai d'inhibiteur de l'ECA/ARA

• Un traitement de 6 mois par corticostéroïdes est suggéré chez les enfants avec DFG >50 ml/min/1,73 m² 1
• Réserver la corticothérapie pour le syndrome néphrotique (protéinurie >3,5 g/jour) ou le syndrome néphritique qui ne s'est pas amélioré avec l'inhibiteur de l'ECA/ARA 1

Pour la PSH croissantique avec syndrome néphrotique et/ou détérioration de la fonction rénale

• Traiter avec méthylprednisolone intraveineuse à haute dose plus cyclophosphamide, suivant le même protocole que pour la néphropathie à IgA croissantique 1
• Les options alternatives incluent les stéroïdes combinés avec azathioprine, cyclosporine, tacrolimus, ou mycophénolate mofétil/acide mycophénolique 1

Traitement des Manifestations Extra-Rénales

Gestion de la Douleur

• L'acétaminophène (paracétamol) est recommandé comme analgésique de première ligne plus sûr 1
• Éviter le kétorolac (Toradol) car c'est un AINS qui peut causer une lésion rénale aiguë, particulièrement chez les patients avec atteinte rénale préexistante 1

Pour la douleur articulaire et les symptômes cutanés sévères

• La prednisone orale à 1-2 mg/kg/jour pendant deux semaines peut être bénéfique pour le contrôle de la douleur 1
• La colchicine (1 mg/jour) peut être envisagée pour le purpura et la douleur persistants, avec un traitement d'au moins six mois 1

Pour la douleur abdominale sévère et l'hémorragie gastro-intestinale

• Les corticostéroïdes oraux peuvent être envisagés 3
• Peuvent accélérer la résolution de l'arthrite et de la douleur abdominale, mais ne préviennent pas les récidives 4

Considérations Diététiques

Un régime à faible teneur en antigènes (LAC) peut améliorer les symptômes et les anomalies de laboratoire lorsqu'il est strictement suivi pendant 4-8 semaines, et peut être considéré comme traitement de soutien chez tous les patients symptomatiques 1.

Traitement chez l'Adulte

Traiter les adultes avec néphrite PSH en utilisant la même approche que chez les enfants, bien que les adultes aient un pronostic plus défavorable et un risque plus élevé de progression vers l'insuffisance rénale terminale 1.

Évolution et Pronostic

La plupart des cas sont autolimités avec une durée moyenne de maladie de 4 semaines 3. Un tiers des patients auront une ou plusieurs récidives des symptômes 4.

Le pronostic à long terme dépend directement de la gravité de l'atteinte rénale 4. Les complications à long terme sont rares et incluent l'hypertension persistante et l'insuffisance rénale terminale 3. Moins de 2% des enfants avec PSH développent une maladie rénale sévère 7.

Surveillance

Surveiller l'hématurie et la protéinurie persistantes, car elles peuvent indiquer une activité continue de la maladie 1. L'échographie rénale est la modalité d'imagerie initiale préférée pour évaluer la taille et l'anatomie rénales, particulièrement si une biopsie rénale est envisagée pour une néphrite sévère 1.