Tratamiento del Linfoma Esplénico de Células B Grandes con Lesiones Quísticas Complejas
El tratamiento de elección para el linfoma esplénico de células B grandes (difuso) es R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona) con o sin radioterapia de campo involucrado, siguiendo el mismo enfoque que para el linfoma difuso de células B grandes sistémico. 1
Enfoque Terapéutico Según Extensión de la Enfermedad
Enfermedad Localizada/Solitaria
- Para lesiones solitarias o localizadas, R-CHOP es el tratamiento de primera línea, con consideración de radioterapia de campo involucrado (IFRT) como terapia consolidativa 1
- La combinación de 3-4 ciclos de quimioterapia tipo CHOP con IFRT ha demostrado superioridad sobre cualquiera de las modalidades solas en linfoma difuso de células B grandes en estadio I-E 1
- La dosis acumulativa de radioterapia debe ser mayor de 30 Gy (rango: 20-54 Gy) cuando se utiliza 1
- Como alternativa en casos seleccionados con tumor solitario pequeño, puede considerarse radioterapia local sola, aunque esto es tema de debate 1
Enfermedad Multifocal o Avanzada
- R-CHOP es el tratamiento estándar para enfermedad multifocal o diseminada 1
- Un estudio reciente de 12 pacientes tratados con quimioterapia que contiene antraciclinas más rituximab mostró tasa de remisión completa del 92% con solo 9% de recaídas 1
- El seguimiento fue limitado (promedio 2 años), pero los resultados sugieren mejor pronóstico que con otros tratamientos 1
Consideraciones sobre Esplenectomía
Cuándo Considerar Esplenectomía
- La esplenectomía combinada con quimioterapia puede considerarse en casos de esplenomegalia masiva (peso esplénico >1000g, dimensión >20cm) que causa síntomas compresivos 2
- Para linfomas esplénicos de bajo grado, la esplenectomía temprana combinada con quimioterapia muestra tasas superiores de remisión completa (31.6-40%), mayor duración de remisión (74.5 meses) y mejor supervivencia a 5 años (64.7-67.2%) 3
- Sin embargo, para linfoma difuso de células B grandes esplénico, R-CHOP es preferible a esplenectomía como tratamiento inicial 4, 2
Beneficios de Evitar Esplenectomía Inicial
- Un caso reciente demostró remisión completa sostenida con curso acortado de R-CHOP (4 ciclos más 2 dosis de rituximab) seguido de radioterapia consolidativa, sin necesidad de esplenectomía 4
- Esto evita las complicaciones quirúrgicas y la inmunosupresión permanente asociada con esplenectomía 4
Opciones para Pacientes No Aptos para Tratamiento Agresivo
- Si el estado del paciente no permite tratamiento agresivo, considerar radioterapia local de todas las lesiones visibles 1
- Rituximab como monoterapia puede considerarse, aunque la evidencia es limitada (tasa de remisión completa 39% en 13 pacientes, con seguimiento corto) 1
- Para pacientes con citopenias autoinmunes asociadas, iniciar con corticosteroides, no quimioterapia 1
Estadificación y Evaluación Inicial Requerida
Estudios Diagnósticos Esenciales
- Biopsia de médula ósea y aspirado son necesarios para estadificación completa 1
- Tomografía computarizada de tórax y abdomen para evaluar extensión de enfermedad 1
- Biometría hemática completa con diferencial 1
- Química sanguínea incluyendo inmunoglobulinas séricas y prueba de antiglobulina directa 1
- Serología para hepatitis B y C, CMV y VIH antes de iniciar terapia 1
Evaluación de Respuesta
- La evaluación de respuesta incluye examen físico cuidadoso y biometría hemática 1
- Biopsia de médula ósea se recomienda para definición apropiada de remisión completa 1
- Radiografía de tórax y ultrasonido abdominal o TC pueden realizarse si estaban anormales previo a terapia 1
- PET-scan al final del tratamiento confirma remisión sostenida 4
Manejo de Complicaciones
Citopenias Durante Tratamiento
- Monitorear biometría hemática semanalmente durante las primeras 4-6 semanas de tratamiento 5
- Posteriormente cada 2 semanas o mensualmente hasta el mes 3, luego cada 3 meses si está estable 5
- Para neutropenia febril, obtener hemocultivos antes de iniciar antibióticos 5
- Considerar factores estimulantes de colonias (G-CSF) en pacientes con fiebre y neutropenia de alto riesgo 5
- Características de alto riesgo incluyen: neutropenia profunda, neutropenia prolongada esperada, edad >65 años, enfermedad primaria no controlada, o signos de infección sistémica 5
Citopenias Autoinmunes
- Para anemia hemolítica autoinmune o trombocitopenia inmune asociada, el tratamiento inicial debe ser con corticosteroides 1, 5
- Opciones de segunda línea incluyen esplenectomía, inmunoglobulinas intravenosas, y/o terapia inmunosupresora 1, 5
- Considerar rituximab o alemtuzumab para casos refractarios 5
Manejo de Enfermedad Refractaria o Recaída Temprana
- Para enfermedad refractaria primaria o recaída temprana de alto riesgo, las terapias con células CAR-T (lisocabtagene maraleucel o axicabtagene ciloleucel) son ahora opciones de segunda línea 6
- Si la terapia CAR-T no está disponible, considerar trasplante autólogo de células madre si la enfermedad es quimiosensible y el paciente está apto 6
- Para pacientes no aptos o con enfermedad quimioresistente, considerar ensayo clínico 6
- El trasplante alogénico de células madre es la única terapia curativa para enfermedad de muy alto riesgo o refractaria 1
Advertencias Importantes
- No asumir que toda leucopenia requiere tratamiento; casos leves frecuentemente solo necesitan observación 5
- Evitar procedimientos invasivos en pacientes con neutropenia severa debido al riesgo aumentado de infección 5
- Los pacientes deben recibir productos sanguíneos irradiados si han recibido análogos de purina previos debido a linfopenia profunda y persistente 5
- Realizar tamizaje de exposición previa a hepatitis antes de terapia, ya que la terapia inmunosupresora puede causar toxicidad hepática severa por reactivación viral 5
- La edad y comorbilidades impactan significativamente las decisiones de tratamiento, particularmente respecto a elegibilidad para quimioterapia intensiva y trasplante 5