What are the treatment options for pediatric patients with pitiriasis rubra pilaris?

Trattamento della Pitiriasi Rubra Pilare in Età Pediatrica

I retinoidi orali, in particolare l'isotretinoina, rappresentano la terapia sistemica di prima linea per la pitiriasi rubra pilare pediatrica, con 5 su 6 pazienti che mostrano una risoluzione del 90-100% entro 6 mesi di trattamento. 1

Approccio Terapeutico Graduale

Terapia Topica Iniziale

• Le terapie topiche dovrebbero essere utilizzate per la maggior parte dei pazienti pediatrici con malattia meno grave, sebbene la monoterapia topica sia efficace solo nei casi lievi 2
• I corticosteroidi topici di potenza da bassa a media possono essere utilizzati come trattamento iniziale, applicati con cautela nei bambini per evitare la soppressione dell'asse HPA 3
• Gli emollienti dovrebbero essere applicati regolarmente, specialmente dopo il bagno quando la pelle è ancora umida, per mantenere l'idratazione cutanea 4
• I bagni tiepidi quotidiani (30 minuti o più) sono raccomandati per rimuovere le squame, strofinando delicatamente con spugne o panni in microfibra 5

Terapia Sistemica di Prima Linea

Retinoidi Orali (Trattamento Preferito)

• L'isotretinoina è il farmaco di scelta, con evidenza di efficacia superiore rispetto ad altre opzioni sistemiche nella PRP pediatrica 1
• Il dosaggio raccomandato è di circa 1 mg/kg/die somministrato in due dosi divise con il cibo 6
• L'acitretina rappresenta un'alternativa valida, particolarmente efficace nel rimuovere le squame e ridurre l'ipercheratosi 5
• Monitoraggio essenziale: emocromo completo, funzionalità epatica e renale, lipidi a digiuno al basale e mensilmente nei primi 3 mesi, poi ogni 3-6 mesi 5
• Attenzione: i retinoidi sono teratogeni e devono essere evitati o usati con estrema cautela negli adolescenti in età fertile 5, 3

Considerazioni sulla Densità Ossea

• Nei pazienti pediatrici (13-18 anni), il 7,9% ha mostrato diminuzioni della densità minerale ossea lombare >4% e il 10,6% diminuzioni dell'anca totale >5% 6
• Il monitoraggio della crescita e dei parametri scheletrici è raccomandato durante la terapia prolungata 5
• L'uso dovrebbe essere limitato alla durata raccomandata per minimizzare gli effetti muscoloscheletrici 6

Terapie Biologiche Emergenti (Seconda Linea o Prima Linea Alternativa)

Inibitori dell'Interleuchina-17 e Ustekinumab

• Gli inibitori dell'IL-17 e l'ustekinumab (inibitore di IL-12/IL-23) stanno emergendo come terapie di prima linea data la loro efficacia e il profilo di sicurezza relativamente favorevole 2
• L'ustekinumab è particolarmente indicato come agente di prima linea nei pazienti con variazioni del gene CARD14 2
• Questi biologici possono presto diventare trattamenti sistemici di prima linea insieme ai retinoidi 2

Terapie di Seconda Linea e Adiuvanti

Quando i Retinoidi e i Biologici Falliscono

• Il metotrexato può essere considerato, sebbene gli studi precedenti non abbiano mostrato grande beneficio nei bambini 7
• Un caso documentato di PRP giovanile di tipo IV ha mostrato miglioramento significativo con metotrexato 7
• La combinazione di retinoide con metotrexato può essere efficace come terapia di seconda linea 8, 9
• Gli inibitori del TNF-alfa rappresentano un'opzione quando altre terapie falliscono 2
• La fototerapia può essere utilizzata come terapia adiuvante, sebbene l'esperienza nei bambini sia limitata 2, 8
• La ciclosporina A può essere considerata in casi refrattari 8, 9

Algoritmo Decisionale Strutturato

1. Malattia Lieve-Moderata Localizzata: Iniziare con terapie topiche (corticosteroidi di potenza bassa-media + emollienti) 2, 3

2. Malattia Moderata-Grave o Fallimento delle Topiche:

   • Prima scelta: Isotretinoina 1 mg/kg/die 1, 6
   • Alternative emergenti: Ustekinumab (specialmente con mutazioni CARD14) o inibitori IL-17 2

3. Fallimento della Prima Linea:

   • Combinare retinoide + metotrexato 8, 9
   • Oppure passare a biologici (se non già utilizzati) 2

4. Malattia Refrattaria:

   • Combinare biologici con retinoidi, metotrexato o ciclosporina A 8, 9
   • Considerare inibitori TNF-alfa 2

Avvertenze Critiche

• Il tasso di recidiva è circa del 17% entro 1 anno nei pazienti con risoluzione completa, contrariamente alla credenza precedente che fosse raro 1
• Il 43% dei pazienti raggiunge una risoluzione del 90-100%, il 23% una risposta moderata (30-90%), e il 17% una risposta scarsa (<30%) 1
• La forma più comune nei bambini è il tipo III giovanile classico (criteri di Griffiths) 1
• Non esistono studi randomizzati controllati per la PRP, quindi le raccomandazioni si basano su case report, case series e esperienza clinica 8, 9
• La diagnosi differenziale con psoriasi, dermatite atopica ed eczema è fondamentale prima di iniziare il trattamento 5