Terapia della Porpora di Schönlein-Henoch
La maggior parte dei pazienti con porpora di Schönlein-Henoch (PSH) richiede solo terapia di supporto, poiché la malattia si risolve spontaneamente nel 94% dei bambini e nell'89% degli adulti. 1
Approccio Terapeutico Generale
Terapia di Supporto come Prima Linea
- Il trattamento di supporto rappresenta l'intervento primario per la PSH, dato l'alto tasso di risoluzione spontanea 1
- Il riposo, l'idratazione adeguata e gli analgesici semplici (paracetamolo) sono raccomandati come gestione iniziale 2
- I FANS come il ketorolac (Toradol) devono essere evitati a causa del rischio di danno renale acuto, specialmente in pazienti con coinvolgimento renale preesistente 2
Corticosteroidi per Manifestazioni Specifiche
Dolore Articolare e Addominale
- Il prednisone orale a 1-2 mg/kg/die per due settimane è indicato per il trattamento del dolore addominale e articolare severo 2, 1
- Una meta-analisi ha dimostrato che i corticosteroidi riducono il tempo medio di risoluzione del dolore addominale nei bambini 1
- I corticosteroidi NON devono essere usati profilatticamente all'esordio della PSH per prevenire la nefrite, poiché evidenze di qualità moderata (Livello 1B) dimostrano l'assenza di beneficio 2
Manifestazioni Cutanee Persistenti
- La colchicina 1 mg/die per almeno sei mesi può essere considerata per porpora persistente e dolore, con possibile effetto di risparmio steroideo 2, 3
- La colchicina ha mostrato risposta favorevole in 11 su 12 pazienti con malattia recidivante che non rispondevano a ibuprofene o steroidi 3
Gestione del Coinvolgimento Renale
Proteinuria Persistente
- Per proteinuria persistente, iniziare ACE-inibitori o ARB come terapia di prima linea 2
- L'obiettivo terapeutico è ridurre la proteinuria a <1 g/die/1.73 m² piuttosto che normalizzarla completamente 2
Proteinuria Significativa (>1 g/die/1.73 m²)
- Se la proteinuria persiste >1 g/die/1.73 m² dopo trial con ACE-inibitori/ARB e GFR >50 ml/min/1.73 m², considerare un ciclo di 6 mesi di terapia corticosteroidea 2
- Questa raccomandazione si applica sia ai bambini che agli adulti 2
Nefrite Severa con Crescenti
- Per PSH crescentica con sindrome nefrosica e/o deterioramento della funzione renale, il trattamento raccomandato è metilprednisolone ad alte dosi endovena più ciclofosfamide 2, 4
- Opzioni alternative includono steroidi combinati con azatioprina, ciclosporina, tacrolimus o micofenolato mofetile 2, 5
- La ciclofosfamide è usata meno frequentemente a causa degli effetti collaterali 2
Terapia Dietetica di Supporto
- Una dieta a basso contenuto di antigeni (LAC) seguita rigorosamente per 4-8 settimane può migliorare i sintomi e le anomalie di laboratorio 2
- La dieta LAC può essere considerata come trattamento di supporto in tutti i pazienti sintomatici e ha un effetto di risparmio steroideo 2
Monitoraggio e Follow-up
Valutazione Renale Essenziale
- L'esame delle urine con microscopia è essenziale per valutare glomerulonefrite e proteinuria, cercando specificamente cilindri eritrocitari e globuli rossi dismorfici 2
- Monitorare la pressione arteriosa, poiché l'ipertensione può indicare coinvolgimento renale più severo 2
- Monitorare ematuria e proteinuria persistenti, che possono indicare attività di malattia in corso 2
Errori Comuni da Evitare
- NON iniziare corticosteroidi troppo precocemente per proteinuria lieve senza adeguato trial di ACE-inibitori/ARB 2
- NON tentare di normalizzare la proteinuria a <0.5 g/die/1.73 m², poiché aumenta gli effetti collaterali senza beneficio dimostrato 2
- NON usare corticosteroidi profilatticamente all'esordio della PSH per prevenire la nefrite 2
- Evitare FANS in pazienti con qualsiasi segno di coinvolgimento renale 2
Prognosi
- La prognosi a lungo termine dipende dalla gravità del coinvolgimento renale 1
- La malattia renale allo stadio terminale si verifica nell'1-5% dei pazienti 1
- Gli adulti hanno prognosi peggiore e rischio più elevato di progressione verso malattia renale terminale rispetto ai bambini 2
- La durata media della malattia è di 4 settimane 6