¿Qué es el linfoma?
El linfoma es un grupo de neoplasias malignas que se originan en los linfocitos (un tipo de glóbulos blancos) y afectan el sistema linfático, incluyendo ganglios linfáticos, bazo, médula ósea y otros órganos linfoides. 1, 2
Clasificación Principal
El linfoma se divide tradicionalmente en dos categorías principales 1, 2, 3:
Linfoma de Hodgkin (LH)
- Representa aproximadamente el 5-10% de todos los linfomas 4, 2
- Se caracteriza por la presencia de células de Reed-Sternberg (en el linfoma de Hodgkin clásico) o células "en palomita de maíz" (en el linfoma de Hodgkin nodular con predominio linfocítico) 5, 4
- El linfoma de Hodgkin clásico constituye el 95% de los casos de LH, mientras que el linfoma de Hodgkin nodular con predominio linfocítico representa el 5% 5, 4
- Presenta una distribución bimodal de edad con picos entre 15-30 años y después de los 55 años 5, 6, 4
- Es curable en al menos el 80% de los pacientes con tratamiento apropiado 5, 4
Linfoma No-Hodgkin (LNH)
- Representa aproximadamente el 90% de todos los linfomas 2
- Incluye más de 90 subtipos diferentes 1
- El 90% son de origen de células B, pero también pueden ser de células T o células NK (natural killer) 2, 3
- Los subtipos más comunes incluyen 5:
- Linfoma difuso de células B grandes (LDCBG): 30-40% de los LNH en adultos
- Linfoma folicular: 22%
- Linfoma linfocítico pequeño/leucemia linfocítica crónica: 6%
- Linfoma de células del manto: 6%
- Linfoma de tejido linfoide asociado a mucosas (MALT): 5%
Clasificación Moderna
La clasificación de la OMS (Organización Mundial de la Salud) de 2001, actualizada en 2008 y posteriormente, organiza los linfomas según el tipo celular de origen (células B, T o NK), dividiéndolos en neoplasias de linfocitos precursores versus linfocitos maduros, y luego refinándolos según inmunofenotipo, características genéticas y clínicas 5, 3. Esta clasificación reemplazó sistemas anteriores y proporciona aproximadamente 20 entidades distintas reconocidas internacionalmente 3.
Epidemiología
- En Estados Unidos se diagnostican aproximadamente 82,000 nuevos casos de linfoma anualmente 1
- La incidencia del linfoma no-Hodgkin ha aumentado aproximadamente 30% en los 5 años previos a 2010 a nivel mundial 6, 7
- La incidencia cruda del linfoma de Hodgkin en la Unión Europea es de 2.3 casos por 100,000 habitantes por año 6
- El linfoma difuso de células B grandes tiene una incidencia cruda de 3.8 casos por 100,000 por año en Europa 6
Factores de Riesgo Modificables y No Modificables
Los principales factores de riesgo incluyen 6, 1:
- Uso de tabaco y obesidad (factores modificables principales)
- Historia familiar de linfoma
- Enfermedades autoinmunes
- Infección por VIH
- Seropositividad para virus de hepatitis C
- Exposiciones ocupacionales específicas
- Factores ambientales, incluyendo uso de pesticidas
Presentación Clínica
El linfoma típicamente se presenta como adenopatía indolora (ganglios linfáticos agrandados sin dolor) 1. Los síntomas sistémicos conocidos como "síntomas B" incluyen 1:
- Fiebre
- Pérdida de peso inexplicable
- Sudores nocturnos
Estos síntomas sistémicos ocurren en etapas más avanzadas de la enfermedad 1.
Diagnóstico
Se requiere una biopsia abierta de ganglio linfático para el diagnóstico definitivo, ya que la aspiración con aguja fina es insuficiente para evaluar patrones arquitecturales y realizar inmunofenotipificación completa 4, 1. La inmunohistoquímica es altamente recomendada y frecuentemente esencial para distinguir entre diferentes tipos de linfoma 5, 4.
Comportamiento Clínico
Los linfomas pueden presentarse en forma agresiva o indolente 2:
- Los linfomas agresivos son más peligrosos si no se tratan, pero su alta tasa de proliferación celular los hace más quimiosensibles, por lo que se manejan con intención curativa 2
- Los linfomas indolentes son en su mayoría incurables, por lo que la calidad de vida debe equilibrarse contra la toxicidad del tratamiento al decidir cuándo y cómo tratar 2