What does a low immunoglobulin level of 0.9 g/dL indicate?

Évaluation d'une Gammaglobuline à 0,9 g/dL

Un taux de gammaglobuline (IgG) de 0,9 g/dL (900 mg/dL) indique une hypogammaglobulinémie modérée nécessitant une évaluation immédiate pour distinguer les causes secondaires (perte protéique) des immunodéficiences primaires, avec une décision thérapeutique basée sur l'histoire infectieuse et les tests fonctionnels d'anticorps. 1

Distinction Diagnostique Critique

La première étape consiste à mesurer simultanément l'albumine et les protéines totales sériques pour différencier les causes secondaires des immunodéficiences primaires. 1

• Si l'albumine et les protéines totales sont basses: cela suggère fortement une hypogammaglobulinémie secondaire par perte protéique (syndrome néphrotique, entéropathie exsudative, troubles lymphatiques) 1
• Si l'albumine et les protéines totales sont normales: cela oriente vers une immunodéficience primaire (déficit immunitaire commun variable [DICV] ou agammaglobulinémie) car seule la production d'immunoglobulines est affectée 1

Évaluation des Causes Secondaires

Avant de diagnostiquer une immunodéficience primaire, exclure systématiquement: 1

• Syndrome néphrotique: protéinurie des 24 heures, rapport protéines/créatinine urinaire, analyse d'urine 1
• Entéropathie exsudative: diarrhée chronique, clairance de l'alpha-1 antitrypsine fécale, imagerie intestinale 1
• Médicaments: antiépileptiques, or, pénicillamine, hydroxychloroquine, AINS 2
• Hémopathies malignes: lymphomes B, leucémie lymphoïde chronique, myélome multiple 1

Diagnostic Différentiel des Immunodéficiences Primaires

À 900 mg/dL, le diagnostic différentiel inclut: 3

Déficit Immunitaire Commun Variable (DICV)

• Critères diagnostiques: IgG <450-500 mg/dL plus IgA ou IgM sous le 5e percentile, avec production d'anticorps spécifiques altérée 3, 1
• Présentation clinique: infections bactériennes respiratoires récurrentes (otite, sinusite, pneumonie), âge ≥4 ans 3
• Lymphocytes B: normaux ou modérément réduits 1
• Complications associées: manifestations auto-immunes, maladie granulomateuse, lymphoprolifération 1

Agammaglobulinémie

• Critères diagnostiques: IgG habituellement <100 mg/dL, IgM <20 mg/dL, IgA <10 mg/dL 3
• Lymphocytes B CD19+: <2% (absents ou sévèrement réduits) 3, 1
• Présentation clinique: infections précoces et sévères, absence de ganglions lymphatiques et d'amygdales 3
• Infections spécifiques: méningoencéphalite à entérovirus ECHO, infections à Helicobacter, sepsis à Pseudomonas 3

Tests Essentiels à Réaliser

L'énumération des lymphocytes B par cytométrie de flux est indispensable pour distinguer le DICV de l'agammaglobulinémie. 1

1. Numération des lymphocytes B CD19+ par cytométrie de flux 1
2. Réponses anticorps spécifiques aux antigènes protéiques et polysaccharidiques (vaccins pneumococciques) 1, 4
3. Évaluation des lymphocytes T: numération formule sanguine avec différentiel, sous-populations lymphocytaires (CD4, CD8) pour exclure une immunodéficience combinée 1
4. Mesure des anticorps préexistants aux vaccins reçus 1
5. Dosage des IgA et IgM sériques 3

Prise en Charge Clinique Urgente

Pour un IgG à 900 mg/dL avec infections récurrentes documentées, envisager un traitement de remplacement par immunoglobulines. 4

• Seuil de traitement: IgG <400-500 mg/dL avec infections récurrentes (≥3 événements/an) justifie un traitement par immunoglobulines 4
• Prophylaxie antibiotique: à considérer en attendant le diagnostic définitif et l'initiation du traitement 1
• Surveillance des infections: particulièrement infections respiratoires par bactéries encapsulées (Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae) 3

Protocole de Traitement si Indiqué

• Immunoglobulines intraveineuses (IgIV): 0,2-0,4 g/kg toutes les 3-4 semaines 4
• Immunoglobulines sous-cutanées (IgSC): dose équivalente administrée hebdomadairement ou bimensuellement 4
• Objectif de taux résiduel d'IgG: 600-800 mg/dL 4

Pièges Courants à Éviter

• Ne pas retarder l'évaluation: un IgG à 900 mg/dL nécessite une investigation complète même en l'absence d'infections actuelles 1
• Ne pas ignorer l'histoire infectieuse: la fréquence, la sévérité et le type d'infections sont cruciaux pour la décision thérapeutique 4
• Ne pas initier un traitement par immunoglobulines basé uniquement sur les valeurs biologiques: la corrélation clinique est indispensable 2
• Ne pas oublier que certains patients peuvent évoluer: un déficit en sous-classes d'IgG peut progresser vers un DICV au fil du temps 2

Algorithme de Décision

1. Mesurer albumine et protéines totales → Si basses: rechercher perte protéique 1
2. Si albumine normale: énumération des lymphocytes B par cytométrie 1
3. Tester les réponses anticorps spécifiques aux vaccins pneumococciques 1, 4
4. Documenter l'histoire infectieuse: nombre, sévérité, type d'infections 4
5. Si ≥3 infections/an avec réponse vaccinale altérée: initier le traitement par immunoglobulines 4