Pseudotumor Cerebri (Hipertensión Intracraneal Idiopática)
Definición
El pseudotumor cerebri, también conocido como hipertensión intracraneal idiopática (HII), es un trastorno caracterizado por presión intracraneal elevada sin causa identificable, en ausencia de lesión estructural, hidrocefalia o anormalidad del líquido cefalorraquídeo 1, 2. Afecta predominantemente a mujeres con sobrepeso en edad reproductiva, con una incidencia que aumenta paralelamente a la epidemia de obesidad 2.
Criterios Diagnósticos
Los criterios diagnósticos incluyen 1:
- Papiledema presente en casi todos los casos
- Examen neurológico normal (excepto posibles déficits de nervios craneales)
- Parénquima cerebral normal en neuroimagen
- Composición normal del líquido cefalorraquídeo
- Presión de apertura en punción lumbar elevada >250 mm H₂O 3
Presentación Clínica
Los síntomas principales incluyen 2, 4:
- Cefalea: presente en casi 90% de los pacientes, típicamente progresiva durante días a semanas, empeora con maniobras de Valsalva y al despertar
- Oscurecimientos visuales transitorios: alteraciones visuales transitorias por fluctuaciones en la presión intracraneal
- Tinnitus pulsátil: sincrónico con el pulso, mejora en 95% de los pacientes tras tratamiento
- Diplopía: típicamente horizontal, frecuentemente por parálisis del sexto nervio craneal
- Papiledema bilateral: hallazgo clave en el examen fundoscópico
Complicaciones
Pérdida Visual
La principal morbilidad del pseudotumor cerebri es la pérdida visual, que está presente en la mayoría de los pacientes y puede revertirse si se reconoce tempranamente y se trata de manera apropiada 4.
Las complicaciones visuales incluyen 1, 5:
- Pérdida visual progresiva por daño al nervio óptico
- Constricción de campos visuales
- Disminución de agudidad visual
- Riesgo particularmente elevado en hombres y pacientes con bandas oligoclonales 5
Tasas de Falla del Tratamiento
Las tasas de falla incluyen 1:
- Empeoramiento de la visión después de estabilización en 34% de pacientes al año y 45% a los 3 años
- Falta de mejoría de cefalea en un tercio a la mitad de los pacientes tratados
Otras Complicaciones Neurológicas
Aunque menos comunes, pueden presentarse 6:
- Oftalmoplejía difusa
- Polirradiculopatía
- Parálisis facial
- Debilidad en extremidades
Tratamiento
Evaluación Inicial
La resonancia magnética de cerebro y órbitas es la modalidad de imagen más útil para la evaluación inicial de pacientes con papiledema y signos de presión intracraneal elevada 1.
- RM de cerebro y órbitas con y sin contraste
- Venografía por RM o TC para evaluar senos venosos cerebrales y excluir trombosis venosa
- Punción lumbar con medición de presión de apertura
Algoritmo de Tratamiento
Primera Línea: Tratamiento Médico
La Academia Americana de Neurología recomienda la pérdida de peso como tratamiento de primera línea para pseudotumor cerebri en pacientes con sobrepeso, mientras que la acetazolamida debe iniciarse como terapia médica primaria para pacientes con pérdida visual leve 1.
El manejo médico incluye 1, 4:
- Acetazolamida: medicamento de primera línea, con dosis inicial que puede aumentarse gradualmente según necesidad y tolerancia
- Programa de reducción de peso con restricción de sodio: la pérdida de peso ha demostrado ser efectiva para lograr remisión en algunos pacientes 3
- Topiramato: puede ayudar con pérdida de peso al suprimir el apetito y tiene efecto en reducir presión intracraneal por inhibición de anhidrasa carbónica 1
- Zonisamida: puede ser alternativa cuando topiramato tiene efectos secundarios excesivos 1
Consideraciones Importantes sobre Medicamentos
Deben identificarse y descontinuarse si es posible medicamentos que puedan causar o exacerbar HII, como tetraciclinas, vitamina A, retinoides, esteroides, hormona de crecimiento, tiroxina y litio 1.
Manejo Agudo de Presión Elevada
Si la presión de apertura es ≥250 mm H₂O 3:
- Remover líquido cefalorraquídeo para reducir presión al 50% de la presión de apertura o 200 mm H₂O, lo que sea mayor
- La remoción de 20-30 mL de LCR durante la punción lumbar puede proporcionar alivio sintomático inmediato
- Pueden necesitarse punciones lumbares seriadas si la presión permanece elevada
Las punciones lumbares seriadas NO están recomendadas para el manejo a largo plazo de HII 1.
Tratamiento Quirúrgico
Cuando hay evidencia de función visual en deterioro, el manejo agudo para preservar la visión es quirúrgico 3.
Las opciones quirúrgicas incluyen 1:
Derivación ventriculoperitoneal (DVP):
- Debe ser el procedimiento preferido de derivación de LCR debido a menores tasas de revisión reportadas
- Los pacientes deben informar a la agencia de conducción relevante después de colocación de DVP
- Evidencia limitada para tratar exclusivamente cefalea: 68% de pacientes continúan con cefaleas a los 6 meses y 79% a los 2 años
Fenestración de vaina del nervio óptico (FVNO):
- Procedimiento efectivo y seguro que puede repetirse si inicialmente no tiene éxito
- Menos complicaciones que procedimientos de derivación de LCR
- Debe realizarse solo por clínico experimentado entrenado en esta técnica
Colocación de stent neurovascular:
- Puede llevar a mejoría en síntomas
- Complicaciones potenciales incluyen cefalea, estenosis adyacente al stent y complicaciones serias raras
Consideraciones Especiales
Poblaciones Específicas
La Academia Americana de Neurocirugía recomienda evitar el uso de acetazolamida combinada con furosemida en infantes prematuros, ya que esta combinación aumenta mortalidad y morbilidad neurológica 1.
Monitoreo y Seguimiento
El seguimiento debe incluir 1:
- Evaluación visual seriada para detectar deterioro temprano
- Una vez que el papiledema ha resuelto, el monitoreo visual dentro de servicios hospitalarios puede no ser requerido
- Precaución en pacientes asintomáticos en la presentación, quienes pueden permanecer asintomáticos durante recurrencia
Manejo de Cefalea Refractaria
Los pacientes con HII frecuentemente desarrollan cefaleas migrañosas superpuestas a cefaleas por presión intracraneal elevada, requiriendo enfoques de tratamiento específicos 1.
Errores Comunes a Evitar
- No realizar punción ventricular rutinariamente: aumenta el riesgo de infección de LCR e hidrocefalia loculada 1
- No asumir que examen neurológico normal excluye patología significativa en el contexto de síntomas progresivos 3
- No usar derivación de LCR exclusivamente para tratar cefalea sin evidencia de pérdida visual, dada la evidencia limitada de beneficio 1
- Reconocer que la falta de cefalea no excluye el diagnóstico: algunos pacientes pueden presentarse sin cefalea 5
Pronóstico
Con diagnóstico preciso e inicio oportuno de terapia, el pseudotumor cerebri tiene buen pronóstico, especialmente respecto a la preservación de la visión 7. Sin embargo, el tratamiento temprano es crucial ya que el daño visual puede ser irreversible si no se trata adecuadamente 5, 4.