Risposta al Propranololo nell'Emangioma Congenito
È fondamentale distinguere tra emangioma infantile ed emangioma congenito: il propranololo è altamente efficace per gli emangiomi infantili ma NON è indicato per gli emangiomi congeniti, che sono entità biologicamente e comportamentalmente distinte.
Differenza Critica tra le Due Entità
Gli emangiomi congeniti sono completamente formati alla nascita e possono essere rapidamente involutivi (RICH) o non involutivi (NICH), rappresentando tumori vascolari biologicamente e comportamentalmente distinti dagli emangiomi infantili 1.
Gli emangiomi infantili (IH) invece:
- Appaiono tipicamente entro le prime 4 settimane di vita 1
- Crescono rapidamente nei primi mesi 1
- Rispondono eccellentemente al propranololo con tassi di successo del 60% (risoluzione completa o quasi completa) e solo 1,6% di fallimenti terapeutici 1
Efficacia del Propranololo negli Emangiomi Infantili
Per gli emangiomi infantili, il propranololo è il trattamento di prima linea con efficacia drammatica:
- Risposta rapida: schiarimento del colore e ammorbidimento del tumore entro ore o giorni dalla dose iniziale 1, 2
- Miglioramento progressivo: continua per almeno 3 mesi nella maggior parte dei pazienti 1
- Efficacia comprovata: 86% delle pubblicazioni riportano risposte positive in tutti i pazienti trattati 1
- Risoluzione completa: raggiunta nel 90,7% dei casi secondo studi recenti 3
Dosaggio e Somministrazione
Dose approvata dalla FDA: 3,4 mg/kg/die (dose massima) 1
Protocollo di inizio terapia 1:
- Iniziare con 1 mg/kg/die
- Escalation fino alla dose target di 1-3 mg/kg/die
- Considerare ricovero ospedaliero per neonati <8 settimane, età post-concezionale <48 settimane, o con fattori di rischio cardiopolmonari 1
Controindicazioni Assolute
1:
- Shock cardiogeno
- Bradicardia sinusale
- Ipotensione
- Blocco cardiaco >primo grado
- Insufficienza cardiaca
- Asma bronchiale
- Ipersensibilità al propranololo
Avvertenze Importanti
Rischio di ipoglicemia 1:
- Somministrare propranololo e alimentare il bambino a intervalli non superiori a 8 ore (6 ore nei neonati più piccoli)
- Sospendere temporaneamente durante malattie acute con vomito o diarrea
Effetti collaterali comuni 1:
- Bradicardia e ipotensione (generalmente lievi e asintomatiche)
- Estremità fredde
- Disturbi del sonno
- Diarrea
Conclusione Pratica
Se il paziente ha un emangioma congenito (presente e completamente formato alla nascita), il propranololo NON è indicato 1. Questi tumori seguono un decorso naturale di involuzione rapida (RICH) o rimangono stabili (NICH) senza rispondere alla terapia con beta-bloccanti.
Se invece si tratta di un emangioma infantile (apparso dopo la nascita), il propranololo rappresenta la terapia di prima linea con eccellente profilo di efficacia e sicurezza 1.