Faktor XI-Mangel verlängert die Prothrombinzeit NICHT
Die Antwort ist A: Faktor XI. Ein Mangel an Faktor XI verlängert die Prothrombinzeit (PT) nicht, da Faktor XI ausschließlich zum intrinsischen Gerinnungsweg gehört und die PT nur den extrinsischen und gemeinsamen Gerinnungsweg erfasst. 1, 2, 3
Pathophysiologie der Prothrombinzeit
Die PT reagiert spezifisch auf Defizite in drei der vier Vitamin-K-abhängigen prokoagulatorischen Gerinnungsfaktoren:
- Faktor VII (extrinsischer Weg)
- Faktor X (gemeinsamer Weg)
- Faktor II/Prothrombin (gemeinsamer Weg) 1, 2
Die PT misst die Zeit bis zur Gerinnselbildung nach Zugabe von Calcium und Thromboplastin zu Citratplasma und erfasst damit ausschließlich den extrinsischen und gemeinsamen Gerinnungsweg. 1
Warum Faktor XI die PT nicht beeinflusst
Faktor XI gehört ausschließlich zum intrinsischen Gerinnungsweg, der durch die aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT) erfasst wird, nicht durch die PT. 1, 3 Dies wurde durch spezifische Studien bestätigt, die zeigen, dass Pegnivacogin (ein Faktor-IXa-Inhibitor, der auch die Aktivierung von Faktor IX durch Faktor XIa blockiert) die aPTT dosisabhängig verlängert, aber keinen Effekt auf die Prothrombinzeit hat. 1
Faktoren, die die PT verlängern
Faktor VII (Antwort C)
- Isolierter Faktor-VII-Mangel verursacht PT-Verlängerung ohne aPTT-Abnormalität, da Faktor VII einzigartig für den extrinsischen Weg ist. 2, 3
- Die PT reagiert besonders empfindlich auf Faktor-VII-Reduktion, da dessen Halbwertszeit nur 6 Stunden beträgt. 1
Faktor V (Antwort B)
- Faktor-V-Mangel verlängert sowohl PT als auch aPTT, da er zum gemeinsamen Gerinnungsweg gehört. 2, 3
- Bei kombinierter PT- und aPTT-Verlängerung sollten Faktoren des gemeinsamen Wegs (II, V, X, Fibrinogen) gemessen werden. 3
Faktor II/Prothrombin (Antwort D)
- Prothrombin-Mangel verlängert typischerweise sowohl die aPTT als auch die PT. 4
- Die Halbwertszeit von Prothrombin beträgt 60-72 Stunden, weshalb 4 Tage Überlappung mit Heparin bei Warfarin-Therapie notwendig sind. 1
- Die hämostatische Schwelle liegt bei 20-40% Prothrombin-Aktivität. 4
Klinische Relevanz
Bei der Interpretation verlängerter PT-Werte sollte systematisch vorgegangen werden:
- Isolierte PT-Verlängerung: Faktor VII-Mangel oder frühe Warfarin-Therapie 1, 2
- PT und aPTT verlängert: Gemeinsamer Weg (Faktoren II, V, X, Fibrinogen) oder multiple Faktorenmängel 2, 3
- Isolierte aPTT-Verlängerung: Intrinsischer Weg (Faktoren VIII, IX, XI, XII) 3
Wichtiger Hinweis: Bei kombiniertem Faktor-VII- und Faktor-XI-Mangel (eine sehr seltene Konstellation) würde nur die PT verlängert sein, wenn der Faktor-VII-Mangel ausgeprägt ist, während der Faktor-XI-Mangel die aPTT verlängern würde. 5 Dies unterstreicht, dass Faktor XI selbst keinen Einfluss auf die PT hat.