Diagnosi e Trattamento del Prurito Diffuso con Sintomi Sistemici
Questo paziente di 36 anni con prurito persistente, sensazione di bruciore alle gambe, eritema cutaneo, extrasistoli percepite e fastidio addominale destro richiede una valutazione immediata per colestasi intraepatica, disturbi ematologici (in particolare policitemia vera), e possibili infezioni parassitarie, con esami di laboratorio mirati che includono acidi biliari sierici, emocromo completo con formula, e funzionalità epatica.
Approccio Diagnostico Prioritario
Valutazione Iniziale Essenziale
La combinazione di prurito generalizzato con coinvolgimento delle gambe, sintomi cardiovascolari (palpitazioni) e fastidio addominale suggerisce una causa sistemica sottostante piuttosto che una semplice dermatosi 1.
Esami di laboratorio da richiedere immediatamente:
- Acidi biliari sierici totali: Il prurito che peggiora di notte e coinvolge le estremità è caratteristico della colestasi, anche se la colestasi intraepatica è più comune in gravidanza 1
- Emocromo completo con formula leucocitaria: Per valutare eosinofilia (infezioni parassitarie) e policitemia 1, 2
- Funzionalità epatica completa (AST, ALT, bilirubina, fosfatasi alcalina, GGT) 1
- Triptasi sierica: Se si sospetta sindrome da attivazione mastocitaria, specialmente con sintomi multisistemici 1
Diagnosi Differenziali Principali
1. Policitemia Vera (PV)
Il prurito generalizzato che peggiora con l'acqua calda è una caratteristica distintiva della PV, presente nel 48% dei pazienti 1. La percezione di extrasistoli può essere correlata all'iperviscosità ematica 1.
- Il prurito nella PV è spesso il sintomo più debilitante e può causare deprivazione del sonno 1
- L'eritema cutaneo dopo grattamento può essere accentuato dall'alterata funzione piastrinica 1
2. Sindrome da Attivazione Mastocitaria (MCAS)
La combinazione di sintomi cutanei (prurito, eritema), cardiovascolari (palpitazioni) e gastrointestinali (dolore addominale) suggerisce possibile MCAS 1.
- Richiede coinvolgimento di almeno 2 sistemi d'organo con episodi acuti ricorrenti 1
- Necessita di aumento acuto dei mediatori mastocitari (triptasi, istamina urinaria, prostaglandine) durante gli episodi sintomatici 1
3. Infezioni Parassitarie con Eosinofilia
Se presente storia di viaggi in zone endemiche, considerare strongiloidiasi o schistosomiasi 2.
- L'eosinofilia con prurito diffuso richiede esame parassitologico delle feci concentrato e PCR 2
4. Colestasi (meno probabile in uomo giovane non gravido)
Anche se più comune in gravidanza, la colestasi può presentarsi con prurito notturno intenso e fastidio addominale destro 1.
Algoritmo di Trattamento
Trattamento Sintomatico Immediato (in attesa dei risultati)
Prima linea - Terapia topica:
- Emollienti ad alto contenuto lipidico applicati frequentemente 1, 2
- Corticosteroidi topici a media potenza per l'eritema cutaneo 1
Seconda linea - Terapia sistemica:
- Antistaminici non sedativi (es. cetirizina 10 mg/die) per breve periodo 1
- Se il prurito è invalidante e interferisce con il sonno, considerare antistaminici sedativi alla sera 1
Trattamento Specifico Basato sulla Diagnosi
Se Policitemia Vera confermata (ematocrito elevato, JAK2 positivo):
- Aspirina 81 mg/die: Fornisce sollievo rapido (entro ore) del prurito nella maggior parte dei pazienti con PV 1
- Interferone-α: Raccomandato per prurito intrattabile, con efficacia fino all'81% dei casi 1
- Evitare la sostituzione indiscriminata di ferro, che può peggiorare il prurito 1
- Alternative: paroxetina (inibitore selettivo della ricaptazione della serotonina) ha mostrato risposta >80% 1
Se MCAS confermata (triptasi elevata durante episodi, sintomi multisistemici):
- Antistaminici H1 e H2 in combinazione se l'istamina urinaria è elevata 1
- Aspirina (con appropriate precauzioni) se i livelli di prostaglandine sono aumentati 1
- I sintomi devono risolversi con terapie mirate al mediatore specifico elevato 1
Se infezione parassitaria sospetta (eosinofilia + storia di viaggio):
- Trattamento empirico: Albendazolo 400 mg dose singola + Ivermectina 200 μg/kg dose singola 2
- Per strongiloidiasi confermata: Ivermectina 200 μg/kg/die per 1-2 giorni 2
- Per schistosomiasi: Praziquantel 40 mg/kg dose singola 2
Se prurito generalizzato di origine sconosciuta persistente:
- Gabapentin o pregabalin per casi severi 2
- Mirtazapina come alternativa 2
- Fototerapia UVB se refrattario ai trattamenti sistemici 1, 2
Insidie Comuni da Evitare
Non sottovalutare il prurito come sintomo "minore": Il prurito può essere la manifestazione iniziale di malattie ematologiche gravi o disturbi sistemici 1.
Non prescrivere solo antistaminici senza indagare: Solo il 20-30% dei casi di prurito generalizzato ha una causa sistemica identificabile, ma quando presente richiede trattamento specifico 1, 3.
Non ritardare il follow-up: Se i sintomi non migliorano entro 2 settimane con terapia sintomatica, è necessaria rivalutazione e invio a specialista 1.
Attenzione alle bandiere rosse: La combinazione di sintomi multisistemici (cutanei, cardiovascolari, gastrointestinali) richiede sempre esclusione di cause sistemiche gravi prima di etichettare come "prurito idiopatico" 1, 3.