What conditions can explain slightly elevated total Tau (TAU) and phosphorylated tau (p-tau) in cerebrospinal fluid (CSF) with normal neurofilament light chains (NfL)?

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Condições que Explicam TAU Total e p-Tau Ligeiramente Elevadas com Neurofilamentos de Cadeias Leves Normais no LCR

A doença de Alzheimer (DA) em estágios iniciais ou atípicos é a condição mais provável quando TAU total e p-tau estão ligeiramente elevadas com neurofilamentos de cadeias leves (NfL) normais, pois a TAU e p-tau refletem degeneração neuronal dependente de amiloide, enquanto NfL reflete dano axonal independente de patologia amiloide. 1

Interpretação do Padrão Biomarcador

Este padrão específico sugere:

  • Lesão neuronal sem dano axonal extenso: TAU total e p-tau elevadas indicam dano neuronal e sináptico, mas NfL normal sugere preservação relativa dos axônios 1
  • Processo neurodegenerativo dependente de amiloide: TAU e p-tau estão fortemente associadas à patologia beta-amiloide, enquanto NfL reflete neurodegeneração independente de amiloide 1

Diagnósticos Diferenciais Principais

1. Doença de Alzheimer (Mais Provável)

  • DA em estágio inicial ou leve: TAU e p-tau elevam-se precocemente na DA, enquanto NfL pode permanecer normal em fases iniciais antes de dano neuronal significativo 2, 1
  • DA atípica: Algumas variantes de DA podem apresentar este padrão, especialmente quando há especificidade de 67% ou menos com TAU total 2
  • Comprometimento cognitivo leve (CCL) devido à DA: A combinação de TAU e p-tau elevadas confere alta probabilidade de patologia DA subjacente, mesmo com NfL normal 2

2. Condições Inflamatórias ou Neoplásicas do SNC (Considerar)

  • Doenças inflamatórias do SNC: TAU total pode elevar-se em processos inflamatórios, mas geralmente com NfL também elevado 2
  • Doenças neoplásicas infiltrativas: Podem causar elevação de TAU sem necessariamente elevar NfL de forma proporcional 2
  • Caveat importante: Verifique contagem celular do LCR e quociente de albumina para excluir inflamação ou comprometimento da barreira hematoencefálica 2

3. Comprometimento Vascular Cognitivo (Menos Provável)

  • Improvável neste padrão: No comprometimento vascular cognitivo (CVC), TAU e p-tau geralmente permanecem normais, enquanto NfL está elevado devido ao dano axonal da substância branca 2
  • Índice de albumina: Estaria elevado no CVC, indicando comprometimento da barreira hematoencefálica 2

Algoritmo Diagnóstico Recomendado

Passo 1: Avaliar Níveis Absolutos e Razões

  • Verificar valores absolutos: TAU total >1072-1400 pg/mL sugere DA ou DCJ, mas "ligeiramente elevada" sugere DA inicial 2
  • Calcular razão p-tau/TAU total: Razão baixa (<0.17) sugere DCJ; razão normal/alta sugere DA 2
  • Verificar beta-amiloide 42: Se Aβ42 estiver reduzido junto com TAU/p-tau elevadas, confirma alta probabilidade de DA 2

Passo 2: Excluir Causas Secundárias

  • Análise celular do LCR: Pleocitose sugere processo inflamatório 2
  • Quociente de albumina: Elevado indica comprometimento de barreira hematoencefálica (mais comum em CVC) 2
  • Proteína total do LCR: Muito elevada sugere processo inflamatório ou neoplásico 2

Passo 3: Considerar Biomarcadores Adicionais

  • Beta-amiloide 42 e 40: Razão Aβ42/Aβ40 reduzida confirma patologia amiloide 2
  • Biomarcadores de imagem: PET-amiloide ou PET-FDG podem clarificar diagnóstico quando biomarcadores do LCR são conflitantes 2

Passo 4: Interpretação Integrada

  • Se Aβ42 reduzido + TAU/p-tau elevadas + NfL normal: Alta probabilidade de DA em estágio inicial 2, 1
  • Se Aβ42 normal + TAU/p-tau ligeiramente elevadas + NfL normal: Considerar DA menos provável; investigar causas inflamatórias ou repetir análise 2
  • Se valores próximos aos pontos de corte: Zona cinzenta com variabilidade analítica de 10%; considerar biomarcador adicional ou repetir análise 2

Armadilhas Comuns e Como Evitá-las

Não Confundir com Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ)

  • DCJ apresenta TAU extremamente elevada (não "ligeiramente"), geralmente >1250-1400 pg/mL 2
  • NfL está marcadamente elevado na DCJ (>5016-10500 pg/mL), não normal 2
  • Razão p-tau/TAU total é muito baixa na DCJ (<0.17), com alta acurácia diagnóstica (AUC 0.98-0.99) 2

Não Ignorar o Contexto Clínico

  • Idade do paciente: NfL tem forte relação com idade; valores normais são mais informativos em pacientes jovens 3
  • Velocidade de progressão: Progressão rápida com TAU ligeiramente elevada sugere DCJ ou outra causa; progressão lenta sugere DA 2
  • Fenótipo clínico: Apresentação cortical sugere DA; apresentação subcortical sugere CVC 2

Verificar Fatores Pré-analíticos

  • Contaminação sanguínea: Pode elevar artificialmente TAU e NfL 2
  • Armazenamento inadequado: Pode afetar medições de biomarcadores 2
  • Variabilidade entre ensaios: Diferentes kits ELISA têm pontos de corte diferentes para TAU 2

Implicações Prognósticas

  • Se DA confirmada: Alta probabilidade de progressão para demência em 3 anos, especialmente se biomarcadores amiloides também positivos 2, 4
  • NfL normal sugere: Doença em estágio muito inicial ou progressão mais lenta 3, 1
  • Monitoramento: Reavaliação cognitiva e funcional a cada 6-12 meses 4

References

Guideline

Guideline Directed Topic Overview

Dr.Oracle Medical Advisory Board & Editors, 2025

Guideline

Management of Patients with Normal Neurofilament Light Levels

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2025

Guideline

Treatment Recommendation for Mild Cognitive Impairment (MCI) with Elevated pTau-217 and Beta-Amyloid

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2025

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