What is the recommended treatment for myasthenia gravis in a pregnant woman in the third trimester?

Manajemen Myasthenia Gravis pada Ibu Hamil Trimester 3

Pyridostigmine merupakan terapi lini pertama yang aman dan harus dilanjutkan selama kehamilan trimester 3, dengan dosis awal 30 mg oral tiga kali sehari yang dapat ditingkatkan bertahap hingga maksimal 120 mg oral empat kali sehari berdasarkan respons klinis. 1

Prinsip Umum Manajemen

Perawatan harus melibatkan tim multidisiplin yang terdiri dari neurolog, dokter kandungan risiko tinggi, dan ahli anestesi dari masa prekonsensi hingga peripartum. 1 Pendekatan ini penting karena:

• Sekitar 25% wanita hamil dengan myasthenia gravis mengalami gejala dan komplikasi, terutama mereka yang sudah memiliki gejala sebelum kehamilan 1
• Sebagian besar komplikasi terjadi pada trimester ketiga, sehingga pemantauan ketat sangat penting pada periode ini 2
• Angka mortalitas sangat rendah, dengan hanya 3 kematian mendadak dilaporkan dalam literatur selama 17 tahun terakhir, semuanya pada pasien risiko tinggi 1

Terapi Farmakologis

Pyridostigmine (Terapi Lini Pertama)

Pyridostigmine adalah obat pilihan utama yang aman selama kehamilan dan harus dilanjutkan. 1, 3 Protokol pemberian:

• Dosis awal: 30 mg oral tiga kali sehari 1, 4
• Titrasi bertahap hingga maksimal 120 mg oral empat kali sehari berdasarkan respons klinis 1, 4
• Meskipun label FDA menyatakan keamanan selama kehamilan belum sepenuhnya ditetapkan, pengalaman klinis menunjukkan pyridostigmine relatif aman 5

Perhatian penting: Kegagalan perbaikan klinis dapat menunjukkan dosis kurang atau justru overdosis yang dapat menyebabkan krisis kolinergik. 5 Krisis kolinergik ditandai dengan peningkatan kelemahan otot yang dapat melibatkan otot pernapasan dan berpotensi fatal. 5

Kortikosteroid

Kortikosteroid dosis rendah dapat digunakan dengan aman selama kehamilan untuk gejala yang tidak terkontrol dengan pyridostigmine saja. 6, 3, 7 Pertimbangan:

• Prednison dapat dimulai jika gejala grade 2 atau lebih tinggi 4
• Sekitar 66-85% pasien menunjukkan respons positif terhadap kortikosteroid 4
• Pantau pertumbuhan janin karena efek potensial pada janin 2, 1

Azathioprine

Azathioprine dianggap aman selama kehamilan dan dapat dilanjutkan untuk pasien yang sudah menggunakannya sebelum hamil. 6, 3, 7

Obat yang Harus Dihindari

Mycophenolate mofetil harus dihentikan sebelum kehamilan karena risiko malformasi. 6, 3 Obat lain yang harus dihindari:

• Methotrexate (risiko malformasi khas) 6
• Cyclophosphamide 3
• Rituximab tidak boleh diberikan selama kehamilan 3

Manajemen Eksaserbasi Akut

Untuk krisis myasthenia dengan gangguan pernapasan atau kelemahan berat, IVIG 2 g/kg total selama 5 hari atau plasmapheresis adalah pilihan yang aman selama kehamilan. 1, 6, 3, 7

Protokol untuk eksaserbasi sedang hingga berat:

• IVIG atau plasmapheresis keduanya aman dan efektif 1, 3, 7
• Lanjutkan kortikosteroid bersamaan dengan IVIG atau plasmapheresis 1
• Kedua modalitas ini telah berhasil digunakan untuk mengatasi krisis MG selama kehamilan 6

Manajemen Persalinan

Metode Persalinan

Persalinan pervaginam adalah pilihan utama untuk sebagian besar wanita dengan myasthenia gravis. 2, 1, 6 Pertimbangan:

• Sectio caesarea hanya untuk indikasi obstetrik atau alasan darurat maternal 2, 1, 6
• Forceps delivery atau vacuum extraction kadang diperlukan 6
• Kala II persalinan (mengejan) tidak terpengaruh karena otot-otot yang terlibat tidak dipengaruhi oleh myasthenia 6, 7

Anestesi

Anestesi epidural atau umum dapat digunakan dengan hati-hati untuk menghindari hipotensi. 2, 1 Rekomendasi:

• Anestesi epidural disarankan untuk mengurangi stres fisik dan emosional 6
• Tidak ada kontraindikasi untuk kedua bentuk anestesi selama tindakan pencegahan hipotensi dilakukan 2
• Hindari relaksan otot tertentu seperti atracurium dan mivacurium jika memungkinkan 8

Pemantauan Selama Trimester 3

Ekokardiografi serial direkomendasikan, terutama selama trimester kedua atau ketiga ketika beban hemodinamik tertinggi, atau jika gejala klinis berkembang. 2, 1

Pemantauan yang diperlukan:

• Evaluasi gejala pernapasan secara teratur karena risiko insufisiensi pernapasan 6, 9
• Pantau pertumbuhan janin, terutama jika menggunakan beta blocker atau kortikosteroid 2, 1
• Hindari faktor yang dapat memperburuk MG seperti infeksi saluran kemih 7

Antikoagulasi (Jika Diperlukan)

Untuk wanita hamil dengan myasthenia gravis dan atrial fibrilasi atau indikasi antikoagulasi lainnya, low-molecular-weight heparin atau vitamin K antagonist (dosis maksimal <5 mg/hari) direkomendasikan untuk pencegahan stroke. 2, 1

Konseling Genetik dan Perawatan Neonatal

Konseling genetik dan prenatal harus ditawarkan untuk keluarga yang terkena myasthenia gravis. 2, 1 Pertimbangan neonatal:

• Sekitar 10% bayi dapat mengalami myasthenia neonatal transien yang disebabkan oleh antibodi IgG otot ibu 3
• Myasthenia neonatal bermanifestasi sebagai kelemahan sementara 3
• Pemantauan neonatal diperlukan segera setelah lahir 7, 9

Periode Postpartum

Eksaserbasi myasthenia lebih mungkin terjadi selama trimester pertama dan periode postpartum. 6, 7, 9 Oleh karena itu:

• Pemantauan ketat harus dilanjutkan hingga periode postpartum 7, 9
• Wanita dengan myasthenia gravis tidak boleh berkecil hati untuk hamil, tetapi harus mendiskusikan rencana kehamilan mereka dengan neurolog dan dokter kandungan 6, 3

Obat yang Harus Dihindari

Beta-blocker, magnesium IV, fluoroquinolone, aminoglikosida, dan makrolida harus dihindari karena dapat memperburuk gejala myasthenia gravis. 4