What is the treatment for Stevens-Johnson Syndrome (SJS)?

Terapi Stevens-Johnson Syndrome (SJS)

Tindakan Segera dan Kritis

Hentikan segera semua obat yang dicurigai sebagai penyebab dan transfer pasien ke unit perawatan khusus (burn unit atau ICU) dengan tim multidisiplin yang berpengalaman menangani SJS/TEN, terutama jika keterlibatan permukaan tubuh >10%. 1, 2, 3

Penilaian Awal

• Hitung skor SCORTEN saat masuk untuk memprediksi risiko mortalitas dan menentukan intensitas perawatan 1, 2, 3
• Dokumentasikan tanggal pasti onset ruam, pola progresivitas, dan semua obat yang dikonsumsi dalam 2 bulan terakhir termasuk obat bebas dan herbal 1
• Lakukan biopsi kulit untuk konfirmasi diagnosis, mencari nekrosis epidermal konfluen dengan pembentukan vesikel subepidermal 1

Transfer dan Perawatan Khusus

• Transfer tanpa penundaan ke pusat dengan tim multidisiplin (dermatologi, perawatan intensif, bedah luka bakar, oftalmologi) karena keterlambatan meningkatkan mortalitas secara signifikan 1, 2, 3
• Rawat pasien di ruangan dengan kontrol suhu (25-28°C) menggunakan kasur pengurang tekanan dengan teknik barrier nursing 1, 2

Perawatan Suportif Komprehensif

Manajemen Cairan dan Nutrisi

• Berikan resusitasi cairan hati-hati untuk mencegah hipoperfusi organ sambil menghindari kelebihan cairan yang dapat menyebabkan edema paru, kulit, dan intestinal 1, 2, 3
• Monitor ketat tanda vital, output urin, dan elektrolit secara teratur 1, 2
• Berikan nutrisi enteral kontinyu 20-25 kkal/kg/hari selama fase katabolik dan 25-30 kkal/kg selama pemulihan, pertimbangkan feeding nasogastrik jika mukositis bukal menghalangi intake oral 1

Perawatan Luka Kulit

• Minimalkan gaya geser saat menangani kulit untuk mencegah detasemen epidermal lebih lanjut 1, 2
• Biarkan epidermis yang terlepas in situ sebagai biological dressing 1, 2
• Bersihkan luka dengan irigasi lembut menggunakan air steril hangat, saline, atau chlorhexidine (1/5000) 1
• Aplikasikan emolien bland secara sering ke seluruh epidermis termasuk area yang terbuka untuk mendukung fungsi barrier dan mengurangi kehilangan air transkutan 1, 2
• Dekompresi blister dengan menusuk dan mengekspresikan atau aspirasi cairan 1
• Gunakan dressing non-adherent pada dermis yang terbuka dengan foam sekunder atau burn dressing untuk mengumpulkan eksudat 1, 2
• Pertimbangkan produk/dressing mengandung silver hanya untuk area yang sloughy 1
• Kortikosteroid topikal potensi tinggi dapat digunakan pada area kulit yang terkena 1

Manajemen Infeksi

• Jangan gunakan antibiotik profilaksis karena meningkatkan kolonisasi kulit dengan organisme resisten, terutama Candida 1, 2, 3
• Monitor tanda-tanda infeksi dengan kultur swab kulit reguler untuk mendeteksi organisme predominan 1, 2
• Berikan terapi antimikroba targeted hanya ketika tanda klinis infeksi muncul 1, 2
• Waspadai bahwa demam dari SJS/TEN sendiri mempersulit deteksi sepsis sekunder 1

Manajemen Analgesia

• Berikan analgesia simple background yang adekuat dengan analgesia opioid tambahan untuk breakthrough pain 1

Perawatan Mukosa Spesifik

Perawatan Mata (Prioritas Tinggi)

• Konsultasi oftalmologi dalam 24 jam diagnosis dengan pemeriksaan harian selama fase akut adalah wajib untuk mencegah sekuele okular permanen 1, 2, 3
• Aplikasikan tetes mata lubrikasi bebas pengawet setiap 2 jam sepanjang penyakit akut 1, 2
• Lakukan higiene okular harian oleh oftalmologis atau perawat terlatih untuk menghilangkan debris inflamasi dan memecah adhesi konjungtiva 1, 2
• Lisis adhesi dilakukan oleh oftalmologis untuk mencegah jaringan parut permanen 1
• Berikan antibiotik topikal spektrum luas ketika pewarnaan fluorescein kornea atau ulserasi hadir 1, 2
• Pertimbangkan tetes kortikosteroid topikal di bawah supervisi oftalmologis untuk mengurangi kerusakan permukaan okular 1
• Pertimbangkan amniotic membrane transplantation (AMT) pada fase akut yang menunjukkan outcome visual signifikan lebih baik dibanding manajemen medis saja 1

Perawatan Oral

• Lakukan review oral harian selama penyakit akut 1, 2
• Aplikasikan white soft paraffin ointment pada bibir segera, kemudian setiap 2 jam sepanjang penyakit akut untuk mengurangi risiko jaringan parut fibrotik 1, 2
• Bersihkan mulut harian dengan kumur saline hangat atau spons oral 2
• Gunakan kumur anti-inflamasi mengandung benzydamine hydrochloride setiap 3 jam, terutama sebelum makan 1, 2
• Gunakan kumur antiseptik mengandung chlorhexidine dua kali sehari untuk mengurangi kolonisasi bakteri 1, 2
• Berikan anestesi topikal seperti lidocaine viscous 2% atau cocaine mouthwash 2-5% untuk ketidaknyamanan oral berat 1
• Obati infeksi kandida dengan nystatin oral suspension 100,000 unit empat kali sehari selama 1 minggu, atau miconazole 1
• Kortikosteroid topikal dapat diaplikasikan pada mukosa oral 1

Perawatan Urogenital

• Lakukan review urogenital harian selama penyakit akut 2
• Aplikasikan white soft paraffin ointment pada kulit dan mukosa urogenital setiap 4 jam 1, 2
• Gunakan kortikosteroid topikal poten ointment sekali sehari pada permukaan yang terlibat dan tidak tererosi 2
• Gunakan silicone dressing (misalnya Mepitel) pada area yang tererosi 2
• Kateterisasi urin ketika keterlibatan urogenital menyebabkan disuria atau retensi, atau untuk monitor output 1
• Pertimbangkan dilator vaginal atau tampon yang dibungkus Mepitel untuk mencegah pembentukan sinekia vaginal 1

Terapi Sistemik Imunomodulator

Pilihan Terapi Berdasarkan Bukti

• Ciclosporin (3 mg/kg/hari selama 10 hari, taper selama 1 bulan) menunjukkan manfaat dengan mortalitas berkurang dibanding angka prediksi dalam multiple studies 1, 2, 3, 4
• Kortikosteroid sistemik, khususnya terapi pulse methylprednisolone IV, dapat bermanfaat jika dimulai dalam 72 jam onset 1, 2, 3, 5, 4
• TNF-α inhibitor menunjukkan bukti yang meningkat dalam menurunkan mortalitas SJS/TEN 4

Catatan Penting: Meskipun kortikosteroid sistemik tetap salah satu pilihan terapi paling umum, efikasinya masih belum pasti dan memerlukan studi berkualitas tinggi lebih lanjut 6, 4

Manajemen Jalan Napas dan Respirasi

• Gejala respirasi dan hipoksemia saat masuk harus mendorong diskusi dini dengan intensivist dan transfer cepat ke ICU atau burn center 2
• Lakukan bronkoskopi fiberoptik untuk menilai keterlibatan jalan napas 2
• Waspadai bahwa dispnea dan peningkatan laju respirasi terjadi pada sekitar 25% pasien 3
• Hipersekresi bronkial terjadi pada 70% pasien dengan manifestasi pulmoner dini 3

Pertimbangan Khusus Pediatrik

• Infeksi menyebabkan hingga 50% kasus SJS/TEN pediatrik, lakukan testing untuk trigger infeksius dan konsultasi tim penyakit infeksi pada semua kasus pediatrik 1
• Kelola pasien pediatrik di unit spesialis sesuai usia dengan intensivist pediatrik dan spesialis kehilangan kulit 1
• Anak berisiko tinggi memerlukan transfer lebih cepat ke perawatan khusus 1

Perencanaan Discharge dan Follow-up

Dokumentasi dan Edukasi Pasien

• Berikan informasi tertulis tentang obat yang harus dihindari dan obat yang berpotensi cross-reactive 1, 2, 3
• Dorong pasien memakai gelang MedicAlert yang mencantumkan nama obat penyebab 1, 2, 3
• Dokumentasikan alergi obat dalam catatan medis pasien dan informasikan semua dokter yang terlibat dalam perawatan pasien 1, 2, 3
• Laporkan episode ke otoritas pharmacovigilance nasional 1, 2

Jadwal Follow-up

• Atur appointment klinik rawat jalan dermatologi, dan jika diperlukan, appointment oftalmologi rawat jalan, dalam beberapa minggu setelah discharge 2
• Informasikan pasien tentang potensi kelelahan dan letargi selama beberapa minggu setelah discharge dan kebutuhan untuk konvalesen 1
• Pertimbangkan rujukan ke support group seperti SJS Awareness U.K. 1

Sekuele Jangka Panjang yang Perlu Dimonitor

• Sekuele okular: mata kering kronis, symblepharon, jaringan parut kornea, dan kehilangan penglihatan 3
• Sekuele kulit: perubahan pigmentasi dan jaringan parut 3
• Sekuele urogenital: striktur uretra, phimosis, sinekia vaginal, dan disfungsi seksual 3
• Sekuele psikologis memerlukan perhatian 6

Pitfall Umum yang Harus Dihindari

• Pengenalan dan penghentian obat penyebab yang tertunda secara signifikan meningkatkan risiko mortalitas 1, 2, 3
• Penggunaan antibiotik profilaksis yang tidak diskriminatif meningkatkan kolonisasi kulit dengan organisme resisten 1, 2, 3
• Resusitasi cairan yang terlalu agresif dapat menyebabkan edema pulmoner, kulit, dan intestinal 1, 2
• Kegagalan melibatkan spesialis yang tepat sejak dini, terutama oftalmologi, dapat menyebabkan sekuele permanen 1, 2
• Penggunaan obat penyebab yang berkelanjutan akan memperburuk kondisi dan meningkatkan mortalitas 1
• Transfer yang tertunda ke perawatan khusus secara signifikan meningkatkan mortalitas 1, 3