Gestion de la Tryptase Temporairement Élevée
Pour une tryptase temporairement élevée, la priorité absolue est de déterminer si elle a été mesurée pendant ou après des symptômes aigus (indiquant une dégranulation mastocytaire nécessitant une prise en charge d'anaphylaxie) ou en période asymptomatique (nécessitant une évaluation diagnostique pour troubles mastocytaires sous-jacents). 1
Distinction Diagnostique Initiale Critique
La première étape consiste à établir le contexte temporel de la mesure de tryptase :
- Si mesurée dans les 15 minutes à 3 heures après l'apparition de symptômes aigus : cela représente une dégranulation mastocytaire aiguë nécessitant un traitement d'urgence pour anaphylaxie 2
- Si mesurée en période asymptomatique : cela nécessite une évaluation diagnostique pour troubles mastocytaires chroniques 1
Attention critique : Ne jamais traiter une élévation de tryptase asymptomatique avec de l'épinéphrine ou des protocoles d'anaphylaxie d'urgence 3
Prise en Charge de l'Élévation Aiguë (Pendant/Après Symptômes)
Traitement Immédiat
Administrer l'épinéphrine intramusculaire immédiatement dans la cuisse antérolatérale à 0,01 mg/kg (concentration 1:1000), dose maximale 0,5 mg chez l'adulte et 0,3 mg chez l'enfant 4, 1
- Répéter toutes les 5-15 minutes si nécessaire 2
- Oxygène à 100% immédiatement 4
- Accès IV de gros calibre avec bolus rapides de sérum physiologique 0,9% ou Ringer lactate à 5-10 mL/kg dans les 5 premières minutes, puis bolus de 20 mL/kg selon besoin 2, 1
Traitement Secondaire
- Antihistaminiques H1 : diphénhydramine 50 mg IV 2
- Antihistaminiques H2 : ranitidine 50 mg IV 2
- Corticostéroïdes : hydrocortisone 200 mg IV (dose adulte) toutes les 6 heures 2
Prélèvements Diagnostiques Essentiels
Obtenir une série de tryptase sérique selon ce protocole précis 2 :
- Premier échantillon : dès que possible après le début de la réanimation (ne pas retarder la réanimation)
- Deuxième échantillon : 1-2 heures après le début des symptômes
- Troisième échantillon (tryptase basale) : à 24 heures ou en convalescence
Étiqueter chaque échantillon avec l'heure et la date exactes 2
Interprétation de la Tryptase pour Confirmer l'Anaphylaxie
Utiliser la formule 20% + 2 : une augmentation de la tryptase sérique aiguë supérieure à 1,2 × tryptase basale + 2 μg/L est considérée cliniquement significative pour confirmer la dégranulation mastocytaire 2, 5
Piège critique : Des niveaux normaux de tryptase n'excluent PAS l'anaphylaxie, car celle-ci peut survenir par activation des basophiles ou du complément sans élévation de tryptase 2, 6. La sensibilité de la tryptase pour l'anaphylaxie n'est que de 40,9%, bien que la spécificité soit de 97,1% 7
Évaluation Diagnostique pour Tryptase Basale Élevée
Seuils Diagnostiques
- Tryptase basale >20 μg/L : critère mineur pour mastocytose systémique, nécessite une évaluation médullaire obligatoire 1, 8
- Tryptase basale >200 μg/L : indique une charge mastocytaire élevée, nécessite une référence urgente en hématologie pour mastocytose systémique avancée ou leucémie mastocytaire 1
- Tryptase basale 8-20 μg/L : peut indiquer une alpha-tryptasémie héréditaire (affecte 5-7% de la population) 4, 3
Évaluation Clinique Complète
Examiner systématiquement 1, 3 :
- Peau : rechercher urticaire pigmentaire ou lésions de mastocytose
- Symptômes de libération de médiateurs mastocytaires : flush, prurit, diarrhée, douleurs abdominales, hypotension
- Facteurs de risque : antécédents d'anaphylaxie sévère aux piqûres d'insectes, ostéoporose inexpliquée, hépato-splénomégalie 3
Bilan Médullaire (Si Tryptase Basale >20 μg/L)
Aspiration et biopsie médullaire obligatoires avec 1 :
- Immunohistochimie pour CD117, CD25, CD2 sur les mastocytes
- Recherche de mutation KIT D816V
- Évaluation pour néoplasies hématologiques associées (présentes dans jusqu'à 71% des cas avancés)
Critères diagnostiques de mastocytose systémique 1 :
- Critère majeur : infiltrats denses multifocaux de ≥15 mastocytes en agrégats dans la moelle osseuse ou autres organes extracutanés
- Critères mineurs : >25% de mastocytes fusiformes ou atypiques, mutation KIT D816V, expression de CD25 et/ou CD2 sur les mastocytes, tryptase basale >20 μg/L
Prise en Charge à Long Terme
Pour Mastocytose Systémique Confirmée
Traitement antimédiateur 3 :
- Antihistaminiques H1 : cétirizine, diphenhydramine ou hydroxyzine
- Antihistaminiques H2 : ranitidine ou famotidine
- Inhibiteurs des leucotriènes selon les symptômes
- Cromoglycate de sodium pour symptômes gastro-intestinaux
Mesures Préventives Obligatoires
Tous les patients avec mastocytose systémique ou tryptase basale élevée doivent avoir 4, 1 :
- Deux auto-injecteurs d'épinéphrine disponibles en permanence
- Identification MedicAlert
- Éducation sur l'évitement des déclencheurs : AINS, opioïdes, alcool, changements brusques de température, stress physique
Prémédication Périopératoire
Pour toute procédure invasive, chirurgie ou endoscopie 4 :
- Antihistaminiques H1 + H2 en prémédication
- Corticostéroïdes : hydrocortisone 200 mg IV
- Benzodiazépines pour réduire l'anxiété
- Épinéphrine immédiatement disponible
Surveillance et Suivi
- Référence en allergologie/immunologie : tous les patients avec suspicion d'anaphylaxie périopératoire doivent être complètement investigués 4
- Référence en hématologie : obligatoire si tryptase basale >20 μg/L ou mastocytose systémique confirmée 3
- Surveillance annuelle de la tryptase : pour évaluer la charge de la maladie dans la mastocytose systémique diagnostiquée 3
Piège à éviter : Ne pas supposer qu'une tryptase basale élevée explique à elle seule des symptômes non spécifiques comme la fatigue ; évaluer les causes communes de fatigue indépendamment du niveau de tryptase 3