¿Qué es la Hemosiderosis Pulmonar?
La hemosiderosis pulmonar idiopática (HPI) es una enfermedad rara caracterizada por episodios recurrentes de hemorragia alveolar difusa que resulta en la acumulación anormal de hemosiderina (hierro) en los macrófagos alveolares, sin evidencia de vasculitis, capilaritis o depósito de complejos inmunes en el parénquima pulmonar. 1, 2
Epidemiología y Presentación Clínica
- La HPI afecta predominantemente a niños en la primera década de la vida, aunque casos en adultos han sido reportados raramente 1, 2
- La enfermedad se presenta con una tríada clásica de síntomas respiratorios (tos, hemoptisis, disnea), anemia ferropénica recurrente y refractaria, y infiltrados pulmonares en la radiografía 1, 3, 4
- Los episodios recurrentes pueden manifestarse con fiebre, fatiga general y malestar 1
- En algunos pacientes, la anemia crónica puede ser la única manifestación inicial, sin hemoptisis evidente 3, 4
Fisiopatología
- La hemorragia alveolar difusa (HAD) recurrente causa la acumulación de hemosiderina en los macrófagos alveolares 1, 2
- Los episodios no controlados y frecuentes de HAD pueden eventualmente causar fibrosis pulmonar, llevando a enfermedad pulmonar terminal 5
- La patogénesis exacta permanece desconocida, aunque se considera una enfermedad inmunológica con predisposición genética 5
Diagnóstico
El diagnóstico de HPI es de exclusión y requiere:
- Hallazgos en tomografía computarizada de alta resolución que muestren infiltrados pulmonares difusos compatibles con hemorragia alveolar 1, 3
- Broncoscopia con lavado broncoalveolar demostrando macrófagos cargados de hemosiderina 1, 4
- Biopsia pulmonar (cuando sea necesaria) revelando hemorragia alveolar sin evidencia de vasculitis o capilaritis 1, 2
- Exclusión exhaustiva de todas las otras causas de hemorragia alveolar difusa, incluyendo evaluación gastrointestinal completa y perfil inmunológico detallado 1
Caveat Importante
La HPI debe distinguirse de la enfermedad veno-oclusiva pulmonar (EVOP), que también puede presentar macrófagos cargados de hemosiderina. En EVOP, las grandes cantidades de hemosiderina se encuentran tanto en macrófagos alveolares como en neumocitos tipo II y depósitos intersticiales, asociado con proliferación fibrosa intimal que afecta predominantemente vénulas y venas pulmonares pequeñas 6. La EVOP requiere manejo en centros especializados debido al alto riesgo de edema pulmonar con vasodilatadores 6.
Tratamiento
- Corticosteroides sistémicos en dosis altas son el tratamiento de primera línea, con buena respuesta clínica reportada 1, 2
- Suplementación de hierro para corregir la anemia ferropénica 4
- Azatioprina como terapia inmunosupresora adicional en casos que requieren tratamiento a largo plazo 3
- El tratamiento con corticosteroides sistémicos puede lograr remisión clínica prolongada (hasta 4 años reportados) 2
Pronóstico y Complicaciones
- Con tratamiento inmunosupresor oportuno, los resultados generales incluyendo mortalidad han mejorado significativamente 5
- Los episodios no controlados pueden progresar a fibrosis pulmonar y enfermedad pulmonar terminal 5
- El trasplante pulmonar es una opción para pacientes con enfermedad pulmonar terminal, aunque la recurrencia post-trasplante ha sido reportada en algunos casos 5
- Complicaciones raras incluyen síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES) 3
Consideración Clínica Crítica
En cualquier paciente con anemia ferropénica recurrente/refractaria acompañada de síntomas pulmonares (incluso sin hemoptisis evidente), se debe considerar HPI en el diagnóstico diferencial 3, 4. El reconocimiento temprano y el tratamiento apropiado son esenciales para lograr resultados óptimos 1.