What laboratory tests should be ordered for a patient with longitudinally extensive myelitis (LEM) who has experienced two episodes?

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Exames Laboratoriais para Mielite Longitudinalmente Extensa com Duas Crises

Em um paciente com mielite longitudinalmente extensa (MLE) e duas crises, você deve solicitar anticorpos anti-AQP4 e anti-MOG (por ensaio baseado em células), análise do líquido cefalorraquidiano (LCR) com contagem celular, proteínas, bandas oligoclonais, e testes para causas infecciosas e autoimunes sistêmicas. 1, 2

Testes Sorológicos Prioritários

Anticorpos Anti-AQP4 e Anti-MOG

  • Solicite anticorpos anti-AQP4 (aquaporina-4) imediatamente, pois sua presença é altamente específica para transtorno do espectro da neuromielite óptica (NMOSD) e prediz recorrência da mielite 3, 1
  • Teste anticorpos anti-MOG-IgG usando ensaio baseado em células (nunca ELISA, que tem baixa especificidade) 1, 2
  • Idealmente, teste AQP4 e MOG em paralelo se os recursos permitirem; caso contrário, teste AQP4 primeiro e depois MOG 1
  • A presença de MOG-IgG define uma entidade distinta (MOG-EM) que responde a esteroides mas tende a recair após redução 4, 2

Por Que Ambos os Anticorpos São Essenciais

  • Aproximadamente 75% dos pacientes com NMOSD são AQP4-positivos, mas os negativos podem ser MOG-positivos 5, 2
  • MOG-EM apresenta-se frequentemente com MLE (80% no início em casos pediátricos) e tem curso dependente de esteroides 4, 1
  • Não restrinja o teste de MOG apenas a pacientes AQP4-negativos, pois isso pode atrasar o diagnóstico 2

Análise do Líquido Cefalorraquidiano

Parâmetros Essenciais do LCR

  • Contagem de células brancas: pleocitose neutrofílica ou contagem >50/μL sugere MOG-EM ou NMOSD em vez de esclerose múltipla 1, 4
  • Bandas oligoclonais (BOC): ausência de BOC ocorre em 87-88% dos pacientes com MOG-EM e distingue de EM 1, 4
  • Proteína total: geralmente elevada em processos inflamatórios 6
  • Glicose: deve ser normal (glicose baixa sugere etiologia infecciosa) 7
  • Pleocitose linfocítica: deve ser <50/mm³ se considerando EM 2

Importância Diagnóstica

  • A ausência de BOC com pleocitose neutrofílica aponta fortemente para MOG-EM ou NMOSD 1, 4
  • A presença de BOC favorece EM, mas pode ser transitória em ADEM 7

Testes para Causas Infecciosas

Painel Infeccioso Obrigatório

  • Sorologia para HIV: pode causar mielopatia vacuolar 6, 8
  • VDRL/RPR e FTA-ABS: para sífilis (neurossífilis) 6
  • Sorologia para HTLV-I/II: causa mielopatia associada ao HTLV 6, 8
  • PCR para vírus herpes (HSV, VZV, CMV, EBV) no LCR se houver suspeita de etiologia viral 7, 6
  • Teste tuberculínico (PPD) e/ou IGRA, cultura de LCR para tuberculose: especialmente relevante em áreas endêmicas 5, 8

Testes para Doenças Autoimunes Sistêmicas

Painel Autoimune Completo

  • FAN (anticorpos antinucleares): para lúpus eritematoso sistêmico (LES) 9, 8
  • Anti-DNA de dupla hélice, anti-Sm, complemento (C3, C4): se FAN positivo, pois LES pode causar MLE 9, 8
  • Anticorpos anti-SSA/SSB: para síndrome de Sjögren 6
  • Anticorpos antifosfolípides (anticardiolipina, anticoagulante lúpico, anti-β2-glicoproteína I): para síndrome antifosfolípide 6

Justificativa

  • LES pode manifestar-se inicialmente como MLE com anticorpos AQP4 positivos 9
  • Aproximadamente 11% dos casos de MLE em algumas séries são relacionados ao lúpus 8

Testes Hematológicos e Bioquímicos Básicos

Exames de Rotina

  • Hemograma completo com diferencial: linfopenia pode sugerir LES 9
  • Velocidade de hemossedimentação (VHS) e proteína C reativa (PCR): marcadores inflamatórios inespecíficos 6
  • Função renal (ureia, creatinina) e eletrólitos: avaliar comprometimento sistêmico 6
  • Vitamina B12 e ácido fólico: para excluir degeneração combinada subaguda 5
  • Função tireoidiana (TSH, T4 livre): doenças tireoidianas podem estar associadas 6

Testes Adicionais Baseados em Contexto Clínico

Se Houver Características Específicas

  • Anticorpos anti-NMDAR: se houver encefalopatia, convulsões ou sintomas psiquiátricos associados 7, 4
  • Painel paraneoplásico: se idade >50 anos ou história de tabagismo/malignidade 7
  • Angiotensina conversora enzima (ECA) sérica e LCR: se suspeita de sarcoidose 6

Armadilhas Comuns e Advertências

Erros Diagnósticos a Evitar

  • Não assuma que MLE = NMOSD: apenas 32-37% dos casos de MLE são NMOSD em algumas séries 8, 5
  • Não use ELISA para MOG: apenas ensaios baseados em células são aceitáveis devido à baixa especificidade do ELISA 1
  • Não adie o teste de MOG até que AQP4 retorne negativo se os recursos permitirem teste paralelo 1, 2
  • Não ignore causas tratáveis: neoplasia, fístula dural, malformação arteriovenosa e tuberculose foram identificadas em séries de MLE 8, 5

Considerações Prognósticas

  • Lesões ≥7 segmentos vertebrais associam-se a recuperação ruim aos 3 meses 8
  • A presença de anticorpos NMO-Ab (AQP4-Ab) prediz risco aumentado de recorrência 5
  • Casos idiopáticos (sem causa identificada) podem constituir um grupo crítico com prognóstico distinto 8

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