What is the management approach for a patient with Rhombencephalitis (inflammation of the hindbrain) and signs of probable fever, potentially complicated by immunocompromised status or recent travel history?

Romboencefalitis: Probabilidad de Fiebre y Manejo Clínico

Presentación Clínica de la Fiebre

La fiebre está presente en aproximadamente 75% de los casos de romboencefalitis, pero su ausencia NO excluye el diagnóstico, especialmente en pacientes inmunocomprometidos o ancianos. 1

Características de la Presentación Febril:

• Curso bifásico típico: La mayoría de pacientes con romboencefalitis por Listeria (la causa infecciosa más común) presentan primero un síndrome pseudogripal con fiebre, seguido 3-7 días después por disfunción del tronco encefálico 2, 3

• Fiebre de bajo grado: Algunos pacientes presentan pirexia leve en lugar de fiebre alta, particularmente en casos de etiología autoinmune 4

• Ausencia de fiebre: Los pacientes inmunocomprometidos pueden NO desarrollar fiebre a pesar de infección activa del SNC 1

• Fiebre documentada objetivamente: Las guías requieren documentación objetiva de fiebre dentro de las 72 horas posteriores a la hospitalización para distinguir de infecciones nosocomiales 1

Enfoque Diagnóstico Inmediato

Inicie tratamiento empírico con ampicilina 2g IV cada 4 horas PLUS aciclovir 10 mg/kg IV cada 8 horas inmediatamente después de obtener muestras de LCR y sangre, sin esperar resultados de cultivos. 2, 5

Algoritmo de Evaluación Urgente:

1. Evaluación neurológica especializada dentro de 24 horas 5, 6

2. Protección de vía aérea: Evalúe urgentemente la necesidad de intubación en pacientes con deterioro de conciencia, disfagia o incapacidad para manejar secreciones 5, 7

3. Punción lumbar inmediata (a menos que contraindicada): 1

   • Realizar TC craneal previo si: inmunocompromiso severo, signos focales nuevos, o sospecha de masa
   • Hallazgos esperados en LCR: 75% tienen pleocitosis (≥5 leucocitos/mm³), proteínas elevadas, glucosa normal o baja 2, 3
   • Caveat crítico: En inmunocomprometidos el LCR puede ser acelular a pesar de infección activa 1

4. Estudios microbiológicos del LCR: 1

   • PCR para HSV-1, HSV-2, VZV, enterovirus (resultados idealmente en 24-48 horas)
   • Cultivo bacteriano y hemocultivos para Listeria
   • En inmunocomprometidos: agregar PCR para EBV, CMV, HHV-6, tinción para M. tuberculosis, antígeno criptocócico

5. Neuroimagen: 5, 6

   • RM cerebral es obligatoria dentro de 48 horas (sensibilidad 90% vs 25% para TC)
   • Casi 100% de casos de Listeria tienen RM anormal con señales hiperintensas en tronco encefálico y cerebelo 2, 3

Tratamiento Específico por Etiología

Romboencefalitis Infecciosa (Más Común):

Listeria monocytogenes (causa #1): 2, 3

• Ampicilina 2g IV cada 4 horas (12g/día) por mínimo 21 días
• Alternativa: Trimetoprim-sulfametoxazol si alergia a penicilina
• Mortalidad significativa si tratamiento tardío, pero recuperación completa posible incluso con retraso 3, 8

Herpes simplex virus (causa #3): 2, 7, 9

• Aciclovir 10 mg/kg IV cada 8 horas por 14-21 días
• 80% HSV-1,20% HSV-2
• Mortalidad 22% con aciclovir vs 75% sin tratamiento 2
• Continuar tratamiento completo incluso sin mejoría inicial 7

Varicela-zoster virus: 7

• Aciclovir 10 mg/kg IV cada 8 horas por 14 días
• Puede presentarse sin erupción cutánea
• Requiere alto índice de sospecha en pacientes con neuropatías craneales

Romboencefalitis Autoinmune:

Enfermedad de Behçet (causa autoinmune más común): 2

• 90% tienen RM anormal, 94% tienen pleocitosis en LCR

• Corticosteroides en dosis altas más agentes inmunosupresores
• Solo 25% tienen recuperación completa

Encefalitis mediada por anticuerpos: 1

• Considerar si presentación subaguda, hiponatremia, convulsiones refractarias sin fiebre
• Corticosteroides en dosis altas como primera línea 5, 4
• Rituximab como segunda línea para anticuerpos NMDAR o complejo VGKC 5

Manejo de Complicaciones

Convulsiones Refractarias:

Algoritmo de tratamiento anticonvulsivante: 5

1. Primera línea: Valproato IV 20-30 mg/kg (88% de control de convulsiones en 20 minutos, sin hipotensión)
2. Segunda línea: Levetiracetam 30-60 mg/kg/día (73% de control)
3. Evitar como primera opción: Fenitoína (solo 56% de eficacia, 12% de hipotensión)

Cuidados Críticos:

• Manejo de presión intracraneal elevada 5, 6
• Optimización de presión de perfusión cerebral
• Corrección de desequilibrios electrolíticos (hiponatremia común en casos autoinmunes) 1, 4
• Plasmaféresis: 5-10 sesiones cada tercer día en casos refractarios 5

Consideraciones Especiales por Población

Pacientes Inmunocomprometidos:

• Pueden NO tener fiebre, rigidez nucal, o pleocitosis en LCR 1
• Considerar TC previo a punción lumbar 1
• Ampliar panel microbiológico: Toxoplasma, Cryptococcus, JC virus, tuberculosis 1
• Tratamiento prolongado puede ser necesario para lograr aclaramiento viral 1

Pacientes Ancianos:

• Más probabilidad de nivel de conciencia alterado que rigidez nucal o fiebre 1
• Mayor riesgo de Listeria o neumococo 1
• Considerar Listeria en diabéticos con romboencefalitis 3

Historia de Viajes:

• Malaria cerebral (Plasmodium falciparum): Iniciar tratamiento antimalárico si hay retraso en resultados de frotis, obtener pruebas rápidas de antígeno 6
• Considerar encefalitis japonesa, dengue, otras arbovirosis según región 1

Planificación del Alta y Seguimiento

No dar de alta sin diagnóstico definitivo o presuntivo, y sin plan de seguimiento estructurado. 5, 6, 4

• Todos los pacientes requieren evaluación para rehabilitación, ya que las secuelas (ansiedad, depresión, déficits cognitivos) pueden no ser evidentes al alta 5, 6, 4
• Junta de alta con formulación de planes de terapia y rehabilitación continua 5, 6
• Seguimiento neurológico ambulatorio programado antes del alta 5, 6