What is the most common cause of severe hydrocephalus in a 2-month-old infant?

Penyebab Paling Sering Hydrocephalus Severe pada Anak 2 Bulan

Perdarahan intraventrikular (IVH) yang menyebabkan posthemorrhagic hydrocephalus (PHH) adalah penyebab paling sering hydrocephalus severe pada bayi usia 2 bulan, terutama jika bayi tersebut lahir prematur. 1

Epidemiologi dan Faktor Risiko

• Sekitar 15-20% bayi dengan berat lahir kurang dari 1500 gram akan mengalami IVH 2, 1
• Dari bayi yang mengalami IVH, sekitar sepertiga akan berkembang menjadi posthemorrhagic ventricular dilation (PHVD) 1
• Sebanyak 76% bayi dengan IVH Grade III akan mengalami PHVD, dibandingkan hanya 53% pada bayi dengan periventricular hemorrhagic infarction (PVHI) 2
• Hanya sekitar 15% dari bayi prematur dengan IVH severe yang akhirnya memerlukan shunt permanen 1

Patofisiologi PHH

Mekanisme PHH melibatkan beberapa proses patologis yang mengganggu resorpsi CSF:

• Fibrosis dari arachnoid granulations yang menghambat absorpsi CSF 1
• Fibrosis meningeal dan gliosis subependymal yang mengganggu aliran CSF 1
• Peningkatan TGF-β2 dan protein extracellular matrix dalam CSF yang menstimulasi deposisi di ruang perivaskular 1
• Kerusakan white matter sekunder akibat kompresi dan iskemia dari peningkatan tekanan intrakranial 2

Presentasi Klinis yang Harus Dicari

Pada bayi usia 2 bulan dengan PHH, tanda-tanda klinis yang perlu dievaluasi meliputi:

• Progressive splaying dari sutura sagitalis (tanda paling reliable untuk peningkatan tekanan) 2
• Peningkatan lingkar kepala yang melewati persentil 3
• Fontanel anterior yang tegang dan menonjol 3
• Apnea dan bradikardi yang memburuk 1
• Letargi dan penurunan aktivitas 2
• Intoleransi feeding 1
• Sun-setting eyes (upgaze palsy) 3

Riwayat Penting yang Harus Digali

Untuk menegakkan diagnosis PHH, informasi berikut sangat krusial:

• Usia gestasi saat lahir (semakin muda, semakin tinggi risiko IVH) 2, 1
• Berat lahir (terutama jika <1500 gram) 2, 1
• Dokumentasi IVH pada cranial ultrasound neonatal 1
• Riwayat distress respirasi, hipotensi, atau kebutuhan ventilasi mekanik pada periode neonatal 1
• Riwayat chorioamnionitis maternal (meningkatkan risiko IVH hingga 80%) 2

Diagnosis Imaging

• Cranial ultrasonography adalah modalitas pilihan untuk diagnosis IVH dan PHVD pada bayi prematur karena dapat dilakukan di bedside tanpa risiko transportasi 2
• Levene ventricular index digunakan untuk mengukur dilatasi ventrikel, dengan threshold intervensi pada 97th percentile + 4 mm 2
• CT scan atau MRI dapat mendeteksi blood products atau bukti perdarahan sebelumnya di ventrikel 1
• Evaluasi periventricular changes yang menunjukkan hemorrhagic infarction sebelumnya 1

Diagnosis Banding yang Perlu Dipertimbangkan

Meskipun PHH adalah penyebab paling sering, kondisi lain yang perlu disingkirkan pada bayi 2 bulan:

• Postinfectious hydrocephalus: Memerlukan riwayat penyakit demam atau bukti imaging/endoskopik yang menunjukkan ventrikulitis sebelumnya 1
• Aqueductal stenosis: Dapat bersifat kongenital atau acquired post-infeksi, perlu evaluasi patensi aquaductus 1, 4
• Myelomeningocele: Sekitar 80% anak dengan spina bifida mengembangkan hydrocephalus, namun biasanya terdiagnosis lebih awal 1
• Arachnoid cysts: Dapat menyebabkan obstructive hydrocephalus namun lebih jarang dibanding PHH pada kelompok usia ini 1

Pitfalls yang Harus Dihindari

• Jangan mengabaikan kemungkinan PHH hanya karena tidak ada dokumentasi IVH yang jelas - beberapa IVH bersifat clinically silent dan hanya terdeteksi dengan surveillance ultrasonography 2
• Jangan mengandalkan hanya pada satu parameter klinis (misalnya lingkar kepala saja) - kombinasi progressive splaying sutura, fontanel fullness, dan gejala neurologis lebih reliable 2
• Pada bayi prematur dengan berat <1500 gram, selalu pertimbangkan PHH sebagai diagnosis utama bahkan tanpa riwayat IVH yang terdokumentasi 2
• Cranial ultrasonography dapat melewatkan subtle abnormalities seperti diffuse white matter injury dan cerebellar hemorrhage yang dapat mempengaruhi prognosis - pertimbangkan MRI untuk evaluasi lebih lengkap jika memungkinkan 2

Implikasi Prognostik

• Bayi dengan PHH memiliki risiko tinggi untuk defisit neurologis jangka panjang terlepas dari apakah intervensi bedah diperlukan atau tidak 2
• Anak dengan shunt akibat prematurity lebih mungkin memerlukan revisi shunt dan mengembangkan komplikasi seperti slit-ventricle syndrome dan loculated hydrocephalus dibanding anak dengan hydrocephalus dari penyebab lain 2
• Outcome neurodevelopmental lebih ditentukan oleh usia gestasi, berat lahir, dan komorbiditas neonatal lainnya (bronchopulmonary dysplasia, necrotizing enterocolitis, sepsis) dibanding tipe intervensi yang dilakukan 2