Syndrome de Guillain-Barré : Traitement et Prise en Charge
Traitement Immunologique de Première Ligne
Pour tout patient atteint du syndrome de Guillain-Barré (SGB) incapable de marcher sans aide, administrez immédiatement des immunoglobulines intraveineuses (IgIV) à 0,4 g/kg/jour pendant 5 jours consécutifs, en commençant le plus tôt possible dans les 2 semaines suivant l'apparition des symptômes. 1, 2
Les IgIV constituent le traitement de première ligne préféré par rapport à l'échange plasmatique car elles sont plus faciles à administrer, plus largement disponibles, présentent des taux d'achèvement plus élevés et une meilleure tolérabilité avec moins de complications—particulièrement important chez les enfants et les femmes enceintes. 1, 3
L'échange plasmatique (200-250 ml de plasma/kg de poids corporel en 4-5 séances sur 1-2 semaines) représente une alternative également efficace lorsque les IgIV sont contre-indiquées, non tolérées ou non disponibles. 2, 3
Les corticostéroïdes seuls ne sont PAS recommandés pour le traitement du SGB car ils n'ont montré aucun bénéfice significatif et peuvent même avoir des effets négatifs sur les résultats. 3, 2, 4
Surveillance Respiratoire Critique
Appliquez la "règle du 20/30/40" pour identifier les patients à risque imminent d'insuffisance respiratoire : capacité vitale <20 ml/kg, pression inspiratoire maximale <30 cmH₂O et pression expiratoire maximale <40 cmH₂O. 1, 5
Un compte de respiration unique ≤19 prédit le besoin de ventilation mécanique. 1, 5
Surveillez l'utilisation des muscles respiratoires accessoires et effectuez des mesures régulières de la fonction respiratoire, car jusqu'à 22% des patients nécessitent une ventilation mécanique au cours de la première semaine d'hospitalisation. 5
L'insuffisance respiratoire peut se développer rapidement, souvent sans signes cliniques évidents de dyspnée. 5
Critères d'Admission en Réanimation
Admettez en réanimation si l'un des éléments suivants est présent : 1, 5
- Détresse respiratoire évolutive avec insuffisance respiratoire imminente
- Dysfonction cardiovasculaire autonome sévère
- Dysfonction de déglutition sévère ou réflexe de toux diminué
- Progression rapide de la faiblesse
Gestion des Échecs Thérapeutiques et des Fluctuations
Environ 40% des patients traités avec des doses standard d'IgIV ou d'échange plasmatique ne s'améliorent pas dans les 4 premières semaines suivant le traitement—cela n'implique pas nécessairement que le traitement est inefficace. 6, 3
Les fluctuations liées au traitement (FLT) surviennent chez 6-10% des patients dans les 2 mois suivant l'amélioration initiale et représentent une réactivation de la maladie pendant que la phase inflammatoire se poursuit. 6, 1, 3
Pour les FLT, répétez le cours complet d'IgIV ou passez à l'échange plasmatique, bien que les preuves soutenant cette approche soient limitées. 6, 1, 3
Chez environ 5% des patients initialement diagnostiqués avec un SGB, le diagnostic peut évoluer vers une polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique à début aigu (PIDC-A) si des rechutes répétées surviennent ou si la progression continue après 8 semaines. 3, 2
Soins de Soutien Multidisciplinaires
La surveillance continue et les soins de soutien sont tout aussi importants que l'immunothérapie : 1, 5
Surveillance ECG continue pour les arythmies, surveillance de la pression artérielle pour l'hypertension/hypotension, et surveillance de la fonction intestinale et vésicale. 1, 5
Évaluez la force musculaire en utilisant l'échelle de gradation du Medical Research Council et documentez l'incapacité fonctionnelle en utilisant l'échelle d'incapacité du SGB. 1, 5
La douleur est fréquente—reconnaissez-la et traitez-la précocement car elle impacte significativement la qualité de vie. 1 Utilisez des gabapentinoïdes, des antidépresseurs tricycliques ou de la carbamazépine pour le traitement de la douleur neuropathique. 2
Prévenez les ulcères de pression, les infections nosocomiales et la thrombose veineuse profonde. 3, 5
Évitez les médicaments qui peuvent aggraver la fonction neuromusculaire, tels que les β-bloquants, le magnésium IV, les fluoroquinolones, les aminoglycosides et les macrolides. 5, 6
Réadaptation
Initiez une réadaptation précoce avec une équipe multidisciplinaire comprenant des physiothérapeutes, des ergothérapeutes, des orthophonistes et des diététiciens. 1, 3
Incluez des exercices d'amplitude de mouvement, du vélo stationnaire, de la marche et de l'entraînement en force. 6, 1, 3
Surveillez étroitement l'intensité de l'exercice—le surmenage provoque de la fatigue. 1, 3
Pronostic
80% des patients retrouvent la capacité de marcher de manière indépendante à 6 mois. 6, 1
La mortalité est de 3-10%, principalement due à des complications cardiovasculaires et respiratoires qui peuvent survenir tant en phase aiguë qu'en phase de récupération. 6, 1, 3
Les facteurs de risque de mortalité comprennent l'âge avancé et la maladie sévère au début. 6, 1
Utilisez le score de résultat modifié d'Erasmus GBS (mEGOS) pour prédire la probabilité de retrouver la capacité de marcher chez les patients individuels. 6, 2
Pièges Courants à Éviter
Ne sous-estimez pas le risque d'insuffisance respiratoire—elle peut se développer rapidement sans signes évidents. 5
N'administrez pas d'échange plasmatique immédiatement après les IgIV car cela éliminera les immunoglobulines. 6
Ne confondez pas la progression de la maladie avec l'échec du traitement dans les 4 premières semaines—la progression aurait pu être pire sans traitement. 6, 3
Soyez attentif à ce qui est dit au chevet du patient—les patients peuvent être conscients même s'ils semblent non réactifs en raison de la paralysie sévère. 6