Tratamiento de la Neumonía Intersticial
Paso Crítico Inicial: Identificar el Subtipo Específico
El tratamiento de la neumonía intersticial depende absolutamente del subtipo histopatológico, ya que la neumonía intersticial no específica (NINE) responde bien a corticosteroides mientras que la neumonía intersticial usual (NIU)/fibrosis pulmonar idiopática NO debe tratarse con corticosteroides y requiere terapia antifibrótica. 1, 2
- La biopsia pulmonar quirúrgica es esencial para distinguir entre subtipos, ya que los enfoques de tratamiento difieren dramáticamente y el tratamiento incorrecto puede causar daño 3, 2
- La tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) ayuda a orientar el diagnóstico, pero la biopsia proporciona la clasificación histopatológica definitiva 3, 2
Características Diagnósticas Clave para Diferenciar Subtipos
Neumonía Intersticial No Específica (NINE)
- Muestra inflamación u fibrosis homogénea con cambios temporalmente uniformes 1, 2
- TCAR: opacidades bilaterales simétricas en vidrio esmerilado con preservación subpleural 3, 2
- Histología: engrosamiento difuso de la pared alveolar por fibrosis uniforme, sin panal de abejas ni focos fibroblásticos 3
Neumonía Intersticial Usual (NIU)
- Demuestra fibrosis marcada con distorsión arquitectural, compromiso irregular, focos fibroblásticos y panal de abejas en distribución subpleural 3, 2, 4
- TCAR: patrón heterogéneo con áreas de pulmón normal intercaladas con fibrosis, predominio basal y subpleural con panal de abejas 3, 5
Tratamiento por Subtipo Específico
Para Neumonía Intersticial No Específica (NINE)
Los corticosteroides son el tratamiento de primera línea para NINE, con la mayoría de los pacientes mostrando mejoría. 1, 2
- Régimen inicial: Prednisona en dosis inmunosupresoras (típicamente 0.5-1 mg/kg/día) 2
- Iniciar terapia en la primera identificación de deterioro clínico o fisiológico 3, 1
- Pronóstico favorable: mortalidad del 15-20% a los 5 años con tratamiento 1, 2
Subtipos de NINE y ajustes de tratamiento:
- NINE "tipo inflamatorio" (inflamación linfocítica prominente en biopsia y lavado broncoalveolar, patrón mixto NINE/neumonía organizada en TCAR): tiende a tener mejor respuesta a corticosteroides 6
- NINE "altamente fibrótica" (cambios reticulares prominentes y bronquiectasias por tracción en TCAR, sin linfocitosis en lavado broncoalveolar): menor potencial de respuesta a tratamiento inmunosupresor 6
- Para pacientes que no responden a corticosteroides solos, considerar agregar ciclofosfamida 2
Para Neumonía Intersticial Usual (NIU)/Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI)
NO usar corticosteroides para NIU/FPI estable, ya que causan daño sin beneficio. 3, 1, 2, 5
- La Sociedad Torácica Americana concluye que no existen datos que documenten adecuadamente que los corticosteroides mejoren la supervivencia o calidad de vida en FPI 3, 1, 2
- Pronóstico pobre: supervivencia media de 2-4 años, supervivencia a 5 años del 30-50% 1, 4
Terapia antifibrótica aprobada:
- Pirfenidona 2,403 mg/día (801 mg tres veces al día con alimentos) es el tratamiento de primera línea para NIU/FPI 5, 7
- Reduce el declive anual de la capacidad vital forzada (CVF) en aproximadamente 44-57% 8
- En estudios clínicos, pirfenidona redujo el declive medio de CVF a -235 mL comparado con -428 mL en placebo (diferencia de 193 mL) a las 52 semanas 7
- Nintedanib es una alternativa antifibrótica 5, 8
Para Neumonía Intersticial Asociada a Enfermedad Autoinmune (NINE-EA)
Micofenolato es la terapia de primera línea preferida para enfermedad pulmonar intersticial asociada a enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas (EPIAR-ERAS). 3, 2, 5
- Opciones alternativas de primera línea incluyen rituximab, inhibidores de calcineurina o nintedanib dependiendo del contexto de la enfermedad 3, 2
- Para pacientes con patrón NIU y infiltración inflamatoria histológica, la terapia inmunosupresora proporciona mejor supervivencia que la terapia antifibrótica 9
Para Neumonía Organizada (incluyendo post-COVID)
Los corticosteroides son efectivos para neumonía organizada. 2
- Dosis inicial: 0.5 mg/kg de prednisolona para pacientes con síntomas persistentes y anormalidades en TC 6 semanas después del alta 2
- Se espera efecto clínico dentro de 3 días para presentaciones agudas 2
Para Enfermedad Pulmonar Intersticial Rápidamente Progresiva
Glucocorticoides intravenosos PLUS una o dos terapias adicionales: 3
- Rituximab o ciclofosfamida (preferidos sobre inmunoglobulina intravenosa) 3
- Alternativas: micofenolato, inhibidor de calcineurina, inhibidor de JAK 3
- Considerar referencia temprana para trasplante pulmonar 3
Monitoreo de la Respuesta al Tratamiento
- Usar combinación de parámetros clínicos, radiográficos y fisiológicos 3, 1, 2
- Repetir pruebas de función pulmonar dentro de 3 meses y TCAR dentro de 6 meses para evaluación inicial 5
- Un declive del 5% en CVF durante 12 meses se asocia con aumento de aproximadamente 2 veces en mortalidad 8
- Ajustar terapia basándose en progresión de la enfermedad o falla del tratamiento 3, 2
Cuidado de Soporte para Todos los Pacientes
- Rehabilitación pulmonar: reduce síntomas y mejora distancia en prueba de caminata de 6 minutos 8, 6
- Oxigenoterapia: para pacientes con desaturación por debajo de 88% en prueba de caminata de 6 minutos 8
- Referencia para trasplante pulmonar: para deterioro progresivo a pesar del tratamiento 3, 2, 5
- Supervivencia media post-trasplante de 5.2-6.7 años comparado con menos de 2 años sin trasplante en enfermedad avanzada 8
Advertencias Críticas
- Nunca usar corticosteroides para NIU/FPI estable - esto es dañino 3, 1, 2, 5
- En esclerosis sistémica con enfermedad pulmonar intersticial rápidamente progresiva, no hubo consenso sobre uso de glucocorticoides; si se usan, monitorear estrechamente para crisis renal 3
- La duración del tratamiento antibiótico para neumonía adquirida en la comunidad no debe exceder generalmente 8 días en paciente que responde 3
- Distinguir entre neumonía intersticial idiopática y neumonía infecciosa, hemorragia alveolar difusa, edema pulmonar o linfangitis carcinomatosa requiere evaluación multidisciplinaria 3