What is the appropriate workup and treatment for a patient with non-autoimmune myositis?

Investigação de Miosite Não Autoimune

A investigação de miosite não autoimune deve começar com história e exame físico focados em fraqueza muscular proximal (não apenas dor), seguido por dosagem de enzimas musculares (CK, aldolase, AST, ALT, LDH), troponina cardíaca, marcadores inflamatórios (VHS, PCR), e avaliação cuidadosa para causas secundárias incluindo medicamentos, infecções e malignidade. 1, 2, 3

Avaliação Clínica Inicial

História e Exame Físico Direcionados

• Caracterize o padrão de fraqueza: A fraqueza muscular é mais típica de miosite do que a dor isolada - este é o achado clínico chave 1, 3. Documente se há fraqueza proximal simétrica que limita atividades instrumentais da vida diária 3

• Examine a pele cuidadosamente: Procure achados sugestivos de dermatomiosite, mesmo que o quadro pareça não autoimune inicialmente 1, 2

• Avalie força muscular objetivamente: Realize exame neurológico completo incluindo força muscular em todos os grupos musculares 1, 2

• Investigue causas secundárias: Revise medicamentos (estatinas, fibratos, colchicina, hidroxicloroquina), exposições, infecções recentes e sintomas sistêmicos 3

Investigação Laboratorial Essencial

Enzimas Musculares e Marcadores Cardíacos

• Avalie imediatamente envolvimento cardíaco: Solicite troponina e ECG em todos os pacientes com suspeita de miosite, pois envolvimento cardíaco altera dramaticamente o manejo 3. Se troponina elevada, considere ecocardiograma ou ressonância cardíaca 3

• Painel completo de enzimas musculares: CK, aldolase, AST, ALT e LDH para diferenciar tipos de miosite 1, 2, 3. CK elevada ≥3x o limite superior da normalidade com fraqueza é critério para tratamento 3

• Marcadores inflamatórios: VHS e PCR 1, 2, 3

Investigação de Causas Não Autoimunes

• Suspenda imediatamente medicamentos suspeitos: Estatinas devem ser interrompidas antes de diagnosticar miosite inflamatória 3. Considere também fibratos, colchicina e hidroxicloroquina 3

• Hemograma completo com diferencial e urinálise: Para avaliar rabdomiólise 2

• Função renal: Monitore creatinina sérica duas vezes ao dia se houver preocupação com rabdomiólise 3

• Rastreio infeccioso: Considere sorologias virais (HIV, hepatites B e C), pesquisa de parasitas se história epidemiológica sugestiva 4, 5

Testes Avançados Conforme Indicação

Quando o Diagnóstico é Incerto

• Eletroneuromiografia (ENMG): Considere quando o diagnóstico é incerto ou há suspeita de sobreposição com síndromes neurológicas 1, 2, 3. Pode diferenciar padrões miopáticos de neurogênicos 3

• Ressonância magnética muscular: Dos membros proximais afetados para evidência objetiva de inflamação 1, 2, 3. Pode guiar local de biópsia 3

• Biópsia muscular: Considere se o diagnóstico permanece incerto após investigação inicial 1, 2, 3. Essencial para diferenciar miosite de corpo de inclusão, miopatia necrosante e outras formas 4, 6

Rastreio de Malignidade

• Rastreio oncológico apropriado para idade: TC tórax/abdome/pelve, colonoscopia, PSA em pacientes com suspeita de miosite paraneoplásica 3. Dermatomiosite em adultos tem forte associação com malignidade 4

Abordagem por Gravidade

Casos Leves (Grau 1)

• Continue atividades normais 2
• Ofereça corticosteroides orais (prednisona 0,5 mg/kg/dia) se CK/aldolase elevadas com fraqueza muscular 2, 3
• Analgesia com paracetamol ou AINEs se sem contraindicações 1, 2

Casos Moderados (Grau 2)

• Painel de autoanticorpos para miosite, ENMG e ressonância de membros afetados 1, 2
• Encaminhamento precoce para reumatologista ou neurologista 1, 2
• Considere biópsia muscular se diagnóstico incerto 1, 2
• Prednisona 0,5-1 mg/kg/dia se CK ≥3x limite superior com fraqueza 3

Casos Graves (Grau 3-4)

• Encaminhamento urgente para reumatologista e/ou neurologista 1, 2
• Considere hospitalização para fraqueza grave limitando mobilidade, função respiratória ou causando disfagia 1, 2
• Inicie prednisona 1 mg/kg/dia ou equivalente 1, 2, 3
• Considere metilprednisolona IV, plasmaférese e imunoglobulina IV 1, 2

Monitoramento

• Reavalie CK, VHS, PCR semanalmente inicialmente 3
• Considere adicionar imunossupressores se sem melhora após 2 semanas de corticosteroides 3
• Garanta hidratação com débito urinário >0,5 mL/kg/hora para prevenir lesão renal aguda induzida por mioglobina 3

Armadilhas Comuns a Evitar

• Não negligencie envolvimento miocárdico: Pode ser fatal e requer avaliação imediata com troponina 2, 3
• Não atrase encaminhamento especializado: Particularmente em casos moderados a graves 2
• Não confunda dor com fraqueza: Fraqueza é o achado cardinal de miosite, não dor isolada 1, 3
• Não esqueça causas medicamentosas: Estatinas são causa comum e reversível 3