Tratamiento de la Miositis Eosinofílica
Recomendación Principal
Los glucocorticoides son el tratamiento de primera línea para la miositis eosinofílica idiopática, iniciando con prednisona 0.5-1 mg/kg/día (típicamente 60 mg/día) con consideración de agregar un agente ahorrador de esteroides como metotrexato o azatioprina desde el inicio del tratamiento. 1, 2
Algoritmo de Tratamiento Inicial
Evaluación Diagnóstica Previa al Tratamiento
Descartar causas secundarias antes de iniciar tratamiento: infecciones parasitarias, trastornos del tejido conectivo, malignidades hematológicas y no hematológicas, medicamentos y sustancias tóxicas deben ser excluidas, ya que son los principales agentes etiológicos de miopatía asociada a eosinofilia 2, 3
Realizar biopsia muscular para confirmar el diagnóstico: la biopsia sigue siendo la piedra angular del diagnóstico y permite distinguir entre los tres subtipos patológicos: miositis eosinofílica focal (condición benigna y aislada), polimiositis eosinofílica (puede asociarse con distrofia muscular o síndrome hipereosinofílico multiorgánico), y perimiositis eosinofílica (usualmente relacionada con infiltrado inflamatorio por fascitis) 2, 3
Evaluar compromiso cardíaco: obtener troponina cardíaca y electrocardiografía en todos los pacientes con sospecha de miositis, ya que el compromiso miocárdico puede ser potencialmente mortal 1, 4
Tratamiento de Primera Línea
Iniciar prednisona 0.5-1 mg/kg/día (típicamente 60-80 mg diarios como dosis única) concurrentemente con un agente inmunosupresor ahorrador de esteroides como metotrexato, azatioprina o micofenolato de mofetilo para mejorar los resultados y reducir los efectos secundarios relacionados con esteroides 1, 4, 5
El metotrexato es el agente ahorrador de esteroides recomendado con efecto terapéutico observado dentro de 8 semanas 4, 6
La azatioprina es otra opción efectiva como agente ahorrador de esteroides 1, 4, 5
Esquema de Reducción de Corticosteroides
Comenzar a reducir los corticosteroides después de 2-4 semanas dependiendo de la respuesta del paciente: reducir 10 mg cada 2 semanas hasta alcanzar 30 mg/día, luego 5 mg cada 2 semanas hasta alcanzar 20 mg/día, y finalmente 2.5 mg cada 2 semanas 1
La dosis de mantenimiento objetivo es ≤10 mg/día de equivalente de prednisona cuando sea posible 7
Tratamiento para Enfermedad Severa o Refractaria
Terapia con Pulsos de Metilprednisolona
Para pacientes con miositis severa o compromiso extramusculares extenso, agregar metilprednisolona en dosis altas con pulsos intravenosos de 10-20 mg/kg o 250-1000 mg administrados en 1-5 días consecutivos 1
La terapia con pulsos debe combinarse con otros agentes inmunosupresores como inmunoglobulina intravenosa (IGIV), ciclofosfamida, rituximab o ciclosporina para resultados óptimos 1
Opciones para Casos Refractarios a Corticosteroides
La inmunoglobulina intravenosa (IGIV) es efectiva como terapia adicional en algunos pacientes no controlados adecuadamente con esteroides o agentes inmunosupresores 5, 6
Para casos refractarios a corticosteroides, considerar inhibidores del receptor de IL-6 como tocilizumab como el biológico preferido 7
El micofenolato de mofetilo puede usarse como agente ahorrador de esteroides en pacientes refractarios 7, 6
La ciclofosfamida, ciclosporina o clorambucil pueden ser efectivos en pacientes con polimiositis o dermatomiositis refractaria 5
Consideraciones Especiales para Síndrome Hipereosinofílico
El imatinib y mepolizumab (anticuerpo monoclonal humanizado anti-interleucina 5) pueden ser útiles en pacientes con miositis eosinofílica como parte de un síndrome hipereosinofílico 2
La polimiositis eosinofílica puede estar asociada con distrofia muscular o ser una característica del síndrome hipereosinofílico multiorgánico, requiriendo potencialmente terapia más agresiva 2
Monitoreo y Seguimiento
Monitorear regularmente los niveles de enzimas musculares (CK, transaminasas, LDH, aldolasa) y marcadores inflamatorios (VSG, PCR) para evaluar la respuesta al tratamiento 1, 4
Usar resonancia magnética con técnicas ponderadas en T1, T2 y supresión de grasa para monitorear la respuesta al tratamiento 1, 4
Realizar examen de fuerza muscular en cada visita de seguimiento 7
Continuar el monitoreo cardíaco ya que la miocarditis puede desarrollarse o empeorar incluso con tratamiento 7
Trampas Comunes a Evitar
No retrasar el tratamiento mientras se espera la confirmación por biopsia en casos con alta sospecha clínica, ya que más del 80% de los pacientes logran resultados favorables con tratamiento inmunomodulador temprano 7
No usar dosis iniciales inadecuadas de corticosteroides ni retrasar el inicio de agentes ahorradores de esteroides 1, 4
No pasar por alto el tamizaje de malignidad en pacientes adultos, especialmente con dermatomiositis 1, 4
No usar antagonistas del TNF-α en pacientes con miositis eosinofílica, ya que estos agentes han demostrado favorecer la exacerbación de la enfermedad pulmonar intersticial y miositis, y aumentar el riesgo de infecciones piógenas y oportunistas graves 6
No usar troponina T sola para la evaluación cardíaca, ya que es expresada por el músculo esquelético en regeneración; la troponina I es específica del miocardio 7