Therapie des Normaldruckhydrozephalus
Die ventrikuloperitoneale (VP) Shunt-Implantation ist die Standardtherapie für Normaldruckhydrozephalus (NPH), mit klinischer Verbesserung bei 70-90% der Patienten. 1, 2
Diagnostische Bestätigung vor Therapie
- MRT mit Kontrastmittel ist erforderlich, um Ventrikulomegalie zu bestätigen und andere Ursachen auszuschließen 3, 1
- Lumbaldrainage-Test sollte durchgeführt werden, um Patienten zu identifizieren, die von einer permanenten Liquorableitung profitieren werden 4, 5
- Standardisierte Bewertung von Gang, Gleichgewicht und Kognition vor und nach temporärer Liquorableitung identifiziert geeignete Kandidaten mit 89,6% Verbesserungsrate 5
- Das radiographische Muster der disproportional erweiterten Subarachnoidalraum-Hydrozephalus (DESH) sagt ein positives Ansprechen auf permanente Liquorableitung voraus 6
Chirurgische Behandlungsoptionen
VP-Shunt (Erste Wahl)
- VP-Shunt-Implantation bleibt die definitive Behandlung mit anhaltender klinischer Verbesserung für 5-7 Jahre bei geeignet ausgewählten Patienten 1
- 70-90% der behandelten Patienten zeigen klinische Verbesserung 2
- Gangstörung verbessert sich häufiger als Inkontinenz oder Kognition: 72/111 (65%) zeigten Gangverbesserung nach 2 Wochen 4
- Programmierbare Shunt-Ventile ermöglichen Anpassung der Liquordrainage basierend auf Symptomen und radiographischen Bildern 6
- Sowohl frontale als auch parietale Katheteransätze zeigen ähnliche klinische Vorteile und Komplikationsraten 6
Endoskopische Drittventrikulostomie (ETV)
- ETV ist eine Alternative zu VP-Shunts bei ausgewählten Patienten, insbesondere bei obstruktivem Hydrozephalus und Aquäduktstenose 3, 1, 7
- ETV zeigt höhere frühe Versagensraten als Shunts, aber niedrigere Versagensraten nach 3 Monaten 3, 1
- Bei geeigneter Anatomie ist ETV bevorzugt, da die Versagensraten nach der 3-Monats-Marke niedriger werden als bei Shunts 1
- ETV ist nicht geeignet für kommunizierenden Hydrozephalus (wie typischer NPH), da es anatomisch nicht durchführbar ist 7
Lumboperitoneal (LP) Shunt
- LP-Shunts sind eine Alternative, die keine intrakranielle Chirurgie erfordert 8
- 92% der Patienten zeigten 2 Wochen nach LP-Shunt-Implantation Gangverbesserung 8
- Revisionsrate von 24% aufgrund von Liquorleck, Kathetermigration oder Überdrainage 8
- Sollte bei Patienten in Betracht gezogen werden, bei denen kranielle Ansätze vermieden werden sollten 8
Komplikationen und Langzeitmanagement
Infektionsrisiko
- Etwa 11% der initialen Shunt-Implantationen entwickeln innerhalb von 24 Monaten eine Infektion 1
- Gram-positive Antibiotika-Prophylaxe vor Hautinzision reduziert das Infektionsrisiko von 10,7% auf 5,9% 7
- Infektionsmanagement erfordert vollständige Shunt-Entfernung mit systemischen Antibiotika 1
Andere Komplikationen
- Subduralhämatome und Hygrome treten bei etwa 18% der Patienten auf 5
- Fehlplatzierte proximale Katheter, asymptomatische Katheterblutungen und Liquorleck sind mögliche Komplikationen 4
- Langzeitüberwachung ist essentiell: etwa 45% der Patienten berichten nach 1 Jahr trotz anfänglicher Verbesserung über Symptomrezidiv 1, 5
Prognostische Faktoren
- Kürzere Dauer der Gangstörung vor der Behandlung sagt bessere Gangverbesserung nach Shunt-Implantation voraus (p<0,01) 4
- Patienten, die kognitionsfördernde Medikamente einnehmen, zeigen größere Verbesserung der Kognition und/oder Inkontinenz nach Shunt-Implantation (p<0,05) 4
- Signifikante Verbesserung des Tinetti-Scores nach Lumbaldrainage korreliert mit Verbesserung nach VP-Shunt (4,27 vs. -0,48, p<0,001) 5
Wichtige Fallstricke
- Serielle Lumbalpunktionen werden NICHT als definitive Behandlung empfohlen (Level I Evidenz) 3
- Acetazolamid ist keine wirksame Behandlung für NPH 6
- Etwa drei Viertel der NPH-Patienten leiden auch an einer anderen neurodegenerativen Erkrankung, was die Differentialdiagnose erschwert 2
- Frühe Behandlung ist wichtig: Der spontane Verlauf von NPH endet für die große Mehrheit der Patienten in Pflegeabhängigkeit 2
- Übersehen Sie ETV nicht bei geeigneten Kandidaten mit obstruktivem Hydrozephalus, da es nach der anfänglichen 3-Monats-Periode überlegene Langzeitergebnisse im Vergleich zu Shunts hat 7