Demencia Frontotemporal Conductual Severa: Definición y Manejo
La demencia frontotemporal variante conductual (DFTvc) severa se caracteriza por deterioro profundo en el comportamiento social, desinhibición marcada, pérdida completa de empatía, apatía severa, conductas estereotipadas, y dependencia total para actividades de la vida diaria, con preservación relativa de la memoria episódica hasta etapas avanzadas.
Características Clínicas Definitorias
La DFTvc severa representa la etapa avanzada de degeneración focal de los lóbulos frontales y temporales anteriores, manifestándose con 1:
- Cambios conductuales dominantes: Desinhibición social severa, comportamientos socialmente inapropiados, pérdida de modales, y conductas impulsivas sin consideración de consecuencias 1
- Pérdida de conexión emocional: Los cuidadores reportan como síntoma más relevante la pérdida completa de la conexión emocional con el paciente, quien muestra embotamiento afectivo profundo 2
- Hiporalidad y conductas estereotipadas: Cambios en preferencias alimentarias, conductas repetitivas y ritualizadas, preocupación y agitación constante 1, 2
- Apatía y dependencia severa: En etapas avanzadas, la apatía profunda y dependencia total para todas las actividades dominan el cuadro clínico, con deterioro cognitivo, conductual y físico severo 2
Diferenciación de Trastornos Psiquiátricos
Un desafío diagnóstico crítico es distinguir la DFTvc de trastornos psiquiátricos primarios 3:
- Falta de insight: La ausencia de conciencia de enfermedad es especialmente común en DFTvc, más que en trastornos psiquiátricos primarios 3
- Evaluación psiquiátrica estructurada: Se requiere evaluación por clínicos con experiencia en trastornos neurocognitivos y psiquiatría, aplicando criterios DSM-5 para identificar trastornos psiquiátricos primarios versus DFTvc 3
- Examen neurológico: La presencia de parkinsonismo (25-80% de casos), trastornos oculomotores, o signos de esclerosis lateral amiotrófica apuntan fuertemente hacia DFTvc versus trastornos psiquiátricos 3
Manejo de Síntomas Conductuales Severos
Prioridad Absoluta: Intervenciones No Farmacológicas
Las intervenciones no farmacológicas deben ser la primera línea de tratamiento, ya que no existe medicación que retarde la progresión de la demencia o maneje efectivamente los síntomas sin riesgos significativos 4, 5:
- Técnicas de manejo conductual: Explotar conductas específicas de la enfermedad y funciones preservadas, utilizando técnicas que aprovechan la memoria procedimental intacta 5
- Rutinas estructuradas: Establecer rutinas diarias predecibles con actividades estructuradas para reducir confusión y ansiedad 4
- Modificaciones ambientales: Simplificar el ambiente, asegurar iluminación adecuada, reducir ruido excesivo, y crear un entorno seguro 3
- Comunicación efectiva: Usar tonos calmados, comandos simples de un solo paso, y contacto físico suave para tranquilizar, evitando instrucciones complejas de múltiples pasos 3, 4
Educación y Apoyo al Cuidador
El manejo del cuidador es fundamental dado que los síntomas son angustiantes 5, 2:
- Educación sobre la enfermedad: Explicar que las conductas son síntomas de la enfermedad, no acciones intencionales, para promover empatía y comprensión 3, 4
- Manejo de expectativas: Los cuidadores deben entender que en etapas severas, el foco cambia de los cambios de personalidad predominantes a la calidad de vida 2
- Intervenciones psicoeducativas: Proporcionar entrenamiento activo de participación a familiares y cuidadores informales 6
Manejo Farmacológico (Solo Cuando Intervenciones No Farmacológicas Fallan)
Indicaciones Estrictas para Farmacoterapia
Los medicamentos solo deben usarse cuando 3, 6:
- El paciente está severamente agitado, amenazando daño sustancial a sí mismo o a otros
- Las intervenciones conductuales han sido sistemáticamente intentadas y documentadas como insuficientes
- Existe riesgo inminente de daño
Opciones Farmacológicas Basadas en Evidencia
Para agitación crónica sin características psicóticas 7, 8:
- Primera línea - ISRSs: Trazodona o ISRSs (sertralina, citalopram) pueden tener eficacia en reducir desinhibición, conductas repetitivas, conductas sexualmente inapropiadas, e hiporalidad 7
Para agitación severa con características psicóticas o agresión peligrosa 3, 6:
- Antipsicóticos atípicos (solo después de fallo de ISRSs):
- Risperidona: Iniciar 0.25 mg al acostarse, dosis objetivo 0.5-1.25 mg/día 6
- Quetiapina: Iniciar 12.5 mg dos veces al día, máximo 200 mg dos veces al día 6
- Advertencia crítica: Los antipsicóticos deben usarse con precaución debido a riesgos motores, cardiovasculares y de mortalidad (1.6-1.7 veces mayor que placebo) 1, 6
Medicamentos a Evitar
- Inhibidores de colinesterasa y memantina: No tienen efectos positivos consistentes en DFT 1
- Antipsicóticos típicos: Evitar como primera línea debido a 50% de riesgo de discinesia tardía después de 2 años de uso continuo en ancianos 6
- Benzodiazepinas: Evitar para uso rutinario debido a riesgo de tolerancia, adicción, deterioro cognitivo, y agitación paradójica en 10% de ancianos 6
Monitoreo y Reevaluación
- Evaluación de respuesta: Evaluar dentro de 4 semanas usando medidas cuantitativas 6
- Intento de reducción gradual: Los tratamientos farmacológicos deben evaluarse para reducción o discontinuación no más de 6 meses después de estabilización de síntomas 3
- Monitoreo de efectos adversos: Vigilar síntomas extrapiramidales, caídas, cambios metabólicos, prolongación QT, y empeoramiento cognitivo 6
Consideraciones Especiales en Etapa Severa
En DFTvc severa, el deterioro cognitivo, conductual y físico profundo requiere 2:
- Enfoque en calidad de vida: El objetivo cambia de manejo de cambios de personalidad a maximizar comodidad y calidad de vida
- Manejo del dolor: El dolor no tratado es un contribuyente mayor a alteraciones conductuales en pacientes que no pueden comunicar verbalmente su malestar 3, 6
- Evaluación de causas reversibles: Investigar sistemáticamente infecciones urinarias, neumonía, deshidratación, constipación, retención urinaria, y efectos adversos de medicamentos 3