Alteraciones del Ritmo Cardíaco en Pediatría
Etiología
Las arritmias pediátricas tienen causas distintas a las del adulto, siendo las más importantes las cardiopatías congénitas, miocardiopatías, canalopatías primarias (síndrome de QT largo), y causas postquirúrgicas. 1
Causas Principales por Categoría:
Taquiarritmias:
- Taquicardia supraventricular (TSV): La arritmia más común en pediatría, especialmente en lactantes (taquicardia por reentrada AV relacionada con vías accesorias) y adolescentes (taquicardia por reentrada nodal AV) 2
- Taquicardia ventricular (TV): Menos común pero más peligrosa, asociada con cardiopatías congénitas, miocardiopatías, y canalopatías 2
- Taquicardia atrial focal: Representa 10-15% de las TSV en todas las edades 2
Bradiarritmias:
- Bloqueo AV congénito o postquirúrgico: La indicación más común para marcapasos en pediatría 1
- Enfermedad del nodo sinusal: Especialmente después de cirugía cardíaca congénita 1
- Síndrome de bradicardia-taquicardia: Variante con taquicardia intraatrial reentrante alternando con bradicardia sinusal 1
Factores de Riesgo para Muerte Súbita Cardíaca:
- Cardiopatías congénitas (especialmente tetralogía de Fallot reparada) 3
- Miocardiopatías (hipertrófica y dilatada) 3, 4
- Síndrome de QT largo y otras canalopatías 1, 3
- Síndrome de Wolff-Parkinson-White con períodos refractarios cortos (≤240 ms) 1
Cuadro Clínico
La presentación clínica varía dramáticamente según la edad del paciente, siendo los lactantes incapaces de verbalizar palpitaciones y presentándose con irritabilidad o insuficiencia cardíaca. 5
Manifestaciones por Grupo de Edad:
Lactantes y Neonatos:
- Irritabilidad, rechazo al alimento, dificultad respiratoria 5
- Insuficiencia cardíaca congestiva (en TSV sostenida) 5
- Palidez, diaforesis, letargia 5
Niños Mayores y Adolescentes:
- Palpitaciones, sensación de latidos rápidos o irregulares 1
- Síncope o presíncope (mareo) 1
- Dolor torácico, disnea 1
- Fatiga, intolerancia al ejercicio 1
Signos de Inestabilidad Hemodinámica (Requieren Cardioversión Inmediata):
- Hipotensión, shock 1
- Alteración del estado de conciencia 1
- Signos de insuficiencia cardíaca aguda 1
- Dolor torácico isquémico 1
Variantes Normales Importantes (NO Requieren Tratamiento):
- Arritmia sinusal, ritmo atrial ectópico, "marcapasos errante", ritmo de la unión: Pueden ser características normales en 15-25% de niños sanos 6
- Bradicardia sinusal asintomática en adolescentes: Frecuencias de 40-50 lpm en reposo y hasta 30 lpm durante el sueño son fisiológicas, especialmente en atletas 7
- Extrasístoles ventriculares aisladas: 15% de recién nacidos tienen ectopia ventricular en Holter de 24 horas, disminuyendo a <5% en niños 1
Diagnóstico
El electrocardiograma de 12 derivaciones es la herramienta diagnóstica fundamental, pero debe interpretarse considerando los cambios fisiológicos relacionados con la edad. 1, 6
Algoritmo Diagnóstico Estructurado:
1. Evaluación Inicial Obligatoria:
- ECG de 12 derivaciones durante el episodio (si es posible) 1
- Historia clínica detallada: Edad de inicio, duración de episodios, factores desencadenantes, historia familiar de muerte súbita o síncope 1
- Examen físico completo: Signos de cardiopatía estructural, soplos, hepatomegalia 1
2. Clasificación Electrocardiográfica:
Taquicardia de Complejo Estrecho (QRS ≤0.08 seg):
Taquicardia de Complejo Ancho (QRS >0.08 seg):
- Tratar como taquicardia ventricular hasta demostrar lo contrario 2, 8
- TSV con conducción aberrante (menos común) 8
Bradiarritmias:
- Bradicardia sinusal 8
- Paro del nodo sinusal con ritmos de escape 8
- Bloqueo AV (primer, segundo o tercer grado) 8
3. Estudios Diagnósticos Complementarios:
Monitoreo Ambulatorio:
- Holter de 24 horas: Para correlacionar síntomas con arritmias, evaluar carga arrítmica 1
- Monitor de eventos/grabador de asa implantable: Para síntomas infrecuentes 1
- Transmisión transtelefónica: Para episodios sintomáticos 1
Prueba de Esfuerzo:
- Evaluar arritmias inducidas por ejercicio 1
- Detectar incompetencia cronotrópica 1
- Evaluar síndrome de QT largo (falta de acortamiento del QT con ejercicio) 1
Ecocardiograma:
- Obligatorio en toda arritmia sostenida o sintomática para excluir cardiopatía estructural 1
- Evaluar función ventricular, miocardiopatías, anomalías coronarias 1
Estudio Electrofisiológico (EEF):
- Indicado en síncope de origen indeterminado con disfunción ventricular o arritmias inducibles 3
- Evaluación de síndrome de WPW sintomático (medir período refractario de vía accesoria) 1
- Mapeo previo a ablación 1
Evaluación Genética:
- Obligatoria en miocardiopatía dilatada con trastornos de conducción o historia familiar de muerte súbita (genes LMNA y SCN5A) 4
- Tamizaje de familiares de primer grado con ECG y ecocardiograma (30% de miocardiopatías son familiares) 4
Hallazgos Diagnósticos Específicos
Electrocardiográficos Clave:
Taquicardia Supraventricular:
- Frecuencia 220-320 lpm en lactantes, 180-250 lpm en niños mayores 9
- QRS estrecho, ondas P ausentes o retrógradas 9
- Inicio y terminación súbitos 9
Taquicardia Ventricular:
- QRS ancho (>0.08 seg), disociación AV 2
- Puede ser monomórfica o polimórfica 2
- TV polimórfica es muy peligrosa, asociada con canalopatías y riesgo de muerte súbita 2
Síndrome de QT Largo:
- QTc prolongado (>460 ms en niños) 1
- Puede asociarse con bloqueo AV o sindactilia digital (variantes específicas) 1
Síndrome de WPW:
Hallazgos en Estudios Complementarios:
Holter de 24 Horas:
- Extrasístoles ventriculares aisladas sin cardiopatía: Sin significado pronóstico adverso 1
- TV no sostenida asintomática con función ventricular normal: No requiere ablación 1
Ecocardiograma:
- Disfunción ventricular en miocardiopatía dilatada: Predictor de muerte súbita 4
- Adelgazamiento de pared posterior del VI: Factor de riesgo para muerte súbita 4
- Dilatación ventricular izquierda: Predictor de muerte súbita 4
Estudio Electrofisiológico:
- Período refractario de vía accesoria ≤240 ms en WPW: Indicación para ablación 1
- Arritmias ventriculares inducibles en síncope inexplicado: Considerar DAI 3
Tratamiento
El tratamiento depende críticamente de la estabilidad hemodinámica del paciente: si hay inestabilidad, proceder inmediatamente a cardioversión sincronizada; si está estable, intentar maniobras vagales o tratamiento farmacológico. 1, 8
Algoritmo de Tratamiento Agudo:
PASO 1: Evaluar Estabilidad Hemodinámica
Si INESTABLE (hipotensión, alteración de conciencia, shock, insuficiencia cardíaca):
- Cardioversión sincronizada inmediata 1
- Dosis: 0.5-1 J/kg inicial, aumentar a 2 J/kg si no responde 1
- Sedar si el paciente está consciente 1
Si ESTABLE, proceder según tipo de arritmia:
Tratamiento de Taquicardia Supraventricular Estable:
PASO 2: Maniobras Vagales (si no retrasa cardioversión) 1, 8
- Maniobra de Valsalva en niños mayores 8
- Bolsa de hielo en cara en lactantes 8
- NO usar presión ocular o masaje carotídeo en niños 8
PASO 3: Tratamiento Farmacológico si Maniobras Vagales Fallan:
Primera Línea - Adenosina: 9
- Dosis: 0.1 mg/kg IV en bolo rápido (dosis inicial), máximo 6 mg 9
- Si no responde: 0.2 mg/kg (máximo 12 mg) 9
- Administrar en vena proximal con bolo de solución salina inmediato 9
- Efectos adversos: Rubor, disnea, dolor torácico transitorio (duración <1 minuto) 10
Alternativas si Adenosina Falla o Contraindicada:
Verapamilo: Solo en niños >1 año (NUNCA en lactantes con TV no excluida) 1, 9
- Dosis: 0.1-0.3 mg/kg IV lento 9
Propranolol: 9
- Dosis aguda: 0.01-0.1 mg/kg IV lento 9
PASO 4: Si Tratamiento Médico Falla:
Tratamiento de Taquicardia Ventricular:
TV con Pulso e INESTABLE:
- Cardioversión sincronizada inmediata: 0.5-1 J/kg 1
TV con Pulso y ESTABLE:
- Amiodarona IV: 5 mg/kg en bolo durante 20-60 minutos 1
- Puede repetirse hasta 2 veces para TV/FV refractaria 1
- O Lidocaína IV: 1
FV/TV sin Pulso (Paro Cardíaco):
- RCP de alta calidad 1
- Desfibrilación: 2 J/kg inicial, 4 J/kg subsecuentes 1
- Epinefrina: 0.01 mg/kg (0.1 mL/kg de concentración 1:10,000) IV/IO cada 3-5 minutos 1
- Amiodarona: 5 mg/kg en bolo (puede repetirse hasta 2 veces) 1
- O Lidocaína: 1 mg/kg en bolo 1
Tratamiento de Bradiarritmias:
Bradicardia con Perfusión Pobre (<60 lpm con signos de shock):
- Ventilación efectiva con oxígeno 8
- Compresiones torácicas si persiste bradicardia 8
- Epinefrina: 0.01 mg/kg (0.1 mL/kg de 1:10,000) IV/IO o 0.1 mg/kg (0.1 mL/kg de 1:1,000) endotraqueal 8
- Atropina: 0.02 mg/kg IV/IO (dosis mínima 0.1 mg, máxima 0.5 mg en niños, 1 mg en adolescentes) si bradicardia por estimulación vagal o bloqueo AV primario 8
- Considerar marcapasos transcutáneo de emergencia 8
Bradicardia Asintomática en Adolescente:
- NO requiere tratamiento 7
- Educación sobre síntomas de alarma (síncope, mareo, dolor torácico) 7
- Seguimiento anual rutinario 7
Tratamiento Crónico/Profiláctico:
Taquicardia Supraventricular Recurrente:
Primera Línea (elegir uno): 9
- Digoxina: Especialmente en lactantes
- CONTRAINDICACIÓN ABSOLUTA: NO usar si no se ha excluido TV o en síndrome de WPW con preexcitación 1
- Propranolol: Seguro en todas las edades 9
- Verapamilo: Solo en niños >1 año 9
Segunda Línea si Primera Línea Falla:
Ablación por Catéter:
- Tasa de éxito >90% en la mayoría de TSV 2
- Indicada en TSV sintomática refractaria a medicamentos 1
- NO indicada en TV no sostenida asintomática con función ventricular normal 1
Taquicardia Ventricular Crónica:
Tratamiento Médico:
Desfibrilador Automático Implantable (DAI):
Indicaciones Clase I (Obligatorias): 3
- Sobrevivientes de paro cardíaco (después de excluir causas reversibles) 3
- TV sostenida sintomática con cardiopatía congénita (después de evaluación hemodinámica y electrofisiológica completa) 3
Indicaciones Clase IIa (Razonables): 3
- Síncope recurrente de origen indeterminado con disfunción ventricular o arritmias inducibles en EEF 3
- Miocardiopatía dilatada con síncope o arritmias ventriculares sostenidas (DAI preferible a antiarrítmicos) 3
- Síndrome de QT largo de alto riesgo 3
Contraindicaciones para DAI: 3
- Arritmias ventriculares por trastornos completamente reversibles 3
- TV/FV susceptible de ablación quirúrgica o por catéter 3
- Síncope de causa indeterminada sin arritmias inducibles 3
- Pacientes sin expectativa razonable de supervivencia 3
- Enfermedades psiquiátricas significativas 3
Marcapasos Permanente:
Indicaciones en Pediatría: 1
- Bloqueo AV de segundo o tercer grado sintomático 1
- Bloqueo AV congénito con frecuencia ventricular inadecuada para la edad 1
- Bradicardia sinusal sintomática con correlación documentada entre síntomas y bradicardia 1
- Síndrome de bradicardia-taquicardia postquirúrgico 1
Consideraciones Técnicas Pediátricas:
- Vía epicárdica en pacientes muy pequeños o con anatomía venosa anormal 1
- Electrodos con liberación de esteroides preferibles en vía epicárdica 1
- Abordajes mínimamente invasivos (toracoscopia, robótica) preferibles a toracotomía 1
Esquemas de Tratamiento Específicos por Diagnóstico:
Ritmo Idioventricular Acelerado en Lactantes:
- NO requiere tratamiento 1
- Resolución espontánea en primeros meses de vida 1
- Monitoreo para excluir tumores miocárdicos o miocardiopatía 1
TV Incesante en Lactantes:
- NUNCA administrar digoxina o verapamil IV (riesgo de FV y muerte súbita) 1
- Tratamiento antiarrítmico específico 1
- Considerar resección quirúrgica si hay tumor discreto 1
Síndrome de WPW:
- Ablación si sintomático o período refractario ≤240 ms 1
- Evitar digoxina y verapamil (pueden acelerar conducción por vía accesoria) 1
Extrasístoles Ventriculares Aisladas:
- NO requieren tratamiento farmacológico 1
- Excluir cardiopatía estructural con ecocardiograma 1
- Seguimiento clínico 1
Miocardiopatía Dilatada con Riesgo de Muerte Súbita:
- Anticoagulación si hay trombo intraventricular (heparina, warfarina, aspirina) 4
- Considerar dispositivos de asistencia ventricular como puente a trasplante 4
- Trasplante cardíaco en insuficiencia cardíaca terminal refractaria (supervivencia 72% a 10 años) 4
Trampas Comunes y Precauciones Críticas:
NUNCA usar digoxina o verapamil en lactantes con taquicardia de complejo ancho sin excluir TV - riesgo de FV mortal 1
NO tratar bradicardia sinusal asintomática en adolescentes - es fisiológica y el marcapasos está contraindicado 7
NO asumir que toda taquicardia de complejo ancho es TSV con aberrancia - tratar como TV hasta demostrar lo contrario 2, 8
NO usar carvedilol en miocardiopatía dilatada pediátrica - no ha demostrado beneficio en esta población 4
NO discontinuar anticoagulación prematuramente en trombo ventricular - mantener hasta resolución confirmada por imagen 4
Evitar estudios extensos (Holter, eco, prueba de esfuerzo) en adolescentes con bradicardia sinusal verdaderamente asintomática - genera ansiedad innecesaria y hallazgos falsos positivos 7